Galvenais Sarežģījumi

Kas ir Zollingera sindroms?

Elisona sindroms (PPA) ir diezgan reta slimība, kas rodas rašanos viena vai vairāku audzēju (gastrīna) par daļu no divpadsmitpirkstu zarnas vai aizkuņģa dziedzera laikā. Aizkuņģa dziedzera gastrinomas attīstības rezultātā palielinās kuņģa sulas skābums. Tas ir saistīts ar peptisko čūlu veidošanos un attīstību, caureju utt.

1 sindroma cēloņi

Zolindžera-Ellisona sindroma dēļ eksperti līdz šim precīzi nezina. Tomēr šīs slimības gaitas secība viņiem ir skaidra. Kad Zollinger-Ellisona slimība parādās divpadsmitpirkstu zarnas, aizkuņģa dziedzera, limfmezglos, kas atrodas blakus aknām, parādās audzējs.

Aizkuņģa dziedzeris atrodas zem un aiz vēdera. Tas kalpo, lai nodrošinātu fermentus gremošanas orgāniem un ražo hormonus, kas ietekmē normālu glikozes daudzumu asinīs.

Cells jaunveidojumi, kas parādījās kā rezultātā PPA, radīt pārmērīgu daudzumu Gastrīna kuņģī, tādējādi rada pārāk daudz sālsskābe. Pārmērīgs sālsskābes daudzums savukārt izraisa peptisku čūlu veidošanos un citus negatīvus efektus.

Papildus tam, ka audzējs ietekmē ne tikai sālsskābes sintēzi, tas var kļūt arī ļaundabīgi. Neskatoties uz to, ka šo formējumu augšana ir pietiekami lēna, vēzis var ietekmēt tuvumā esošos orgānus un sistēmas, jo īpaši limfmezglus, kas atrodas blakus aknām.

2 Slimības diagnostika

Gastroenteroloģijas diagnoze balstās uz sekojošām pārbaudēm:

  1. Ārstam ir jānovērtē pacienta vēsture, lai uzzinātu par iepriekš diagnosticētajām kuņģa-zarnu trakta slimībām, tostarp par viņa ģimenes locekļiem.
  2. Veikt pētījumu par asins paraugiem, lai noteiktu gastrīna daudzumu tajā. Augsts gastrīna līmenis var runāt par iespējamu aizkuņģa dziedzera, divpadsmitpirkstu zarnas vai citu patoloģiju audzēju. Tātad, lietojot antacīdus vai nelielu daudzumu kuņģa skābes ražošanas, gastrīna saturs var būt pārmērīgs. Lai veiktu analīzi, lai noteiktu precīzu gastrīna saturu asinīs, pirms tā ir jāatsakās no antacīda lietošanas, un nekas nav ēst. Tā kā periodiski var mainīties gastrīna saturs, testus pēc noteiktā laika nodod vairākas reizes.
  3. Ārstējošais ārsts var veikt pētījumu, kurā tiek veikta sekretin stimulācija. Šis tests jāveic pirms un pēc sekretīna injekcijas. Ja pēc gastrīna ievadīšanas gastrīna saturs kļūst vēl lielāks, tad tas ir skaidrs Zollinger-Ellisona slimības simptoms pacientam.
  4. Gastroduodenoskopija. Šīs pārbaudes laikā ārsts meklē čūlas ar endoskopu aprīkots ar kameru un gaismas avots tiek ievietota divpadsmitpirkstu zarnas un kuņģa. Šī procedūra ļauj noteikt gastrīna ražošanas audzējus, veicot divpadsmitpirkstu zarnas audu paraugus. Lai veiktu pētījumu cik vien iespējams efektīvi, jums nevajadzētu ēst pēc pusnakts pārbaudes dienā.
  5. Pētījumi ar vizualizāciju. Šajā pētījumā speciālists var izmantot somatostatīna receptoru scintigrāfiju. Šī metode ļauj apzināt audzējumus, kas rodas marķētu radioaktīvu atomu dēļ. Noderīgi eksāmeni ar vizualizāciju ir MRI, CT, ultraskaņa.
  6. Endoskopiskā ultraskaņa. Šajā pētījumā, speciālists izmantojot endoskopu, kas aprīkots ar ultraskaņas sensoru pārbauda aizkuņģa dziedzerī, divpadsmitpirkstu zarnā un kuņģī. Pārbaude ļauj rūpīgi apsvērt iespējamos audzējumus un veikt audu paraugu sīkākai analīzei.

3 Ārstēšanas iespējas

Zollinger-Ellisona sindroma ārstēšanu var veikt divos veidos - ķirurģiskā un terapeitiskā.

Terapeitisko metodi izmanto, ja audzējs nav vēzis. Šajā gadījumā pacients ir izrakstījis zāles, kas būtiski samazina kuņģa sulas skābumu. Šīs pašas zāles arī labvēlīgi ietekmēs čūlas veidošanos. Visbiežāk izrakstītās zāles, piemēram, esomeprazols, omeprazols, lansoprazols un citi to analogi.

Pacienta kritiskā stāvokļa gadījumā, kad slimība jau ir sākusies, un čūlas attīstās uz orgānu sienām, to jau nav iespējams izdarīt bez ķirurģiskas iejaukšanās.

Lai noņemtu Zollinger-Ellisona sindroma rezultātā radušos audzēju, nepieciešama operējošā ķirurga augsta kvalifikācija. Tas ir saistīts ar faktu, ka gastrinomas ir grūti saskatāmas, un tās parasti ir mazas. Kad ir 1 audzējs, to var viegli noņemt, bet ar lielu gastrīna vai aknu bojājumu, dažreiz var neveikt operāciju. Daudzu jaunveidojumu klātbūtnē speciālisti var piedāvāt noņemt tikai lielāko no tiem.

Dažreiz ārsti var ieteikt pārtraukt audzēju audzēju veidošanos, lai iegūtu ārstēšanu šādos veidos:

  • mēģinās dzēst audzēja ablācija izmantojot radio viļņa (tiek izmantotas augstas temperatūras) vai embolization (atņemšanu asins apgādi ar vēzi);
  • lielākās aknu daļas noņemšana;
  • simptomu atvieglošanai, zāļu ievadīšana tieši pašā audzējā;
  • aknu transplantācija;
  • ķīmijterapijas lietošana.

4 Preventīvie pasākumi

Tā kā vienlaicīgās slimības Zollinger-Ellisona slimības gadījumā ir gremošanas orgānu patoloģijas, tad, apsverot preventīvos pasākumus, principā jāievēro šādi ieteikumi:

  • regulāri nokārtot eksāmenu ar speciālistu;
  • stingri ievērojiet un veiciet visas ar terapiju saistītās darbības, kuras noteicis ārstējošais ārsts;
  • izvairīties no stresa;
  • samazināt fizisko aktivitāti;
  • konsultējieties un ievērojiet visus dietologa ieteikumus.

Tiek uzskatīts, ka Zollinger-Ellisona slimība ir diezgan bīstama un smaga patoloģija. Un, ja jums nav jāņem vērā slimības simptomi un nepieciešamību atteikties veikt operācijas, šajā gadījumā jums var būt trofisko čūlu divpadsmitpirkstu zarnas, kuņģa, aizkuņģa dziedzera, un pat hepatītu, nespēku, kuņģa asiņošanu. Bet savlaicīgi veiktie pasākumi var ne tikai novērst sindroma attīstību, bet arī novērst metastāžu izplatīšanos, ja audzējs ir ļaundabīgs.

Agrīna slimības diagnostika un tikai viena audzēja klātbūtne palielina labvēlīgas prognozes iespējamību. Gadījumā, ja novēlota slimības diagnosticēšana un tās ārstēšana 60% gadījumu, pacientiem ir aizkuņģa dziedzera vēzis.

Zollingera-Ellisona sindroms

Zolindžera-Elisona sindroms - simptoms, kas raksturo izskatu peptiskas čūlas kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā, kopā ar regulāru caureju. Šī slimība ir nosaukta pēc tam, kad ārsti, kas 1955. gadā atklāti noslēpumu par attiecībām starp aizkuņģa dziedzera, augstu skābes kuņģa sulas ražošanu un veidošanās kuņģa čūlu. Atšķirībā no klasiskā klīniskā attēla Zollinger-Ellisona sindromā, pretvēža terapija ir neefektīva. Tālāk mēs apsvērsim, kas izraisa šo slimību un kādu ārstēšanu tas prasa.

Gastrinoma - Zollinger-Ellisona sindroms

Zināms šodien faktors, kas rada Elisona sindroms - gastrīna ražošanas audzējs (gastrinoma), kuru raksturo klīniskās triāde: hipersekrēcija sālsskābi, peptiska čūla, aizkuņģa dziedzera audzējs (tas bija viņas, un aprakstīta viņa rakstiem, amerikāņu ārsti R. Zolindžera un E. Ellisonu).

Audzējs, kas izraisa simptomus sindroms Zolindžera-Elisona sindroma, 15% gadījumu lokalizēti kuņģī, citos gadījumos, kad fiksēto - galvas vai astes aizkuņģa dziedzera. Saistībā ar to palielinās kuņģa sulas, sālsskābes un fermentu ražošana, kas kopā izraisa peptisko čūlu veidošanos, ko nevar apstrādāt. Lielākajai daļai pacientu ir divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, bet bieži vien - kuņģī un vēdera dobumā un, kā likumā, patoloģiskajām formācijām ir daudzveidīgs raksturs.

Zollinger-Ellisona sindroma simptomi

Ārēji, simptomi Zolindžera-Elisona sindromu līdzinās parastu kuņģa čūlas slimība, kas ir, ir atzīmēti pakrūtē jutīgums uz palpācijas, vietējā sāpes čūlas, taču atšķirībā no divpadsmitpirkstu zarnas čūla, vai kuņģa, šī slimība nav grozāmi parasto ārstēšanu.

Zollinger-Ellison sindroma galvenās pazīmes ir sāpes vēdera augšdaļā. Ja čūlas atrodas kuņģī - diskomforts pastiprinās pēc pusstundas pēc ēdienreizes, ja divpadsmitpirkstu - tā ir radušās tukšā dūšā, un pēc tam veikt pārtikas nemanāms. Kā minēts iepriekš, pat Zollingera-Ellisona sindroma (pretvēža terapijas) simptomātiska ārstēšana nav efektīva. Šajā gadījumā var novērot barības vada gļotādas iekaisumu, kā rezultātā tās gaisma sašaurinās.

Turklāt Zollingera-Ellisona sindroma raksturīgie simptomi ir nemainīgs grēmas un skābes izdalīšanās. Excess sālsskābe iekļūst tievo zarnu, palielinot kustīgumu un aizkavē absorbciju, saskaņā ar kuru krēsls kļūst bagātīgs ūdeņains ar lielu tauku daudzumu, un pacientam zaudēt svaru strauji īsā laika periodā.

Ļaundabīgā slimības gaitā aknās var parādīties audzēju veidojumi, kas izraisa šī organa ievērojamu palielināšanos.

Sindroma diagnostika

Tā kā no ārpuses Zollinger-Ellisona sindroma simptomi ir ļoti līdzīgi peptiskajai čūla, diferenciāldiagnozes uzdevums ir apstiprināt vai izslēgt audzēja klātbūtni. Rentgenstaru un endoskopijas rezultātā atklāsies čūlu klātbūtne, bet ne audzējs, kas ir galvenais cēlonis. Zollingera-Ellisona sindromu raksturo paaugstināts gastrīna saturs asinīs (līdz 1000 pg / ml salīdzinājumā ar 100 pg / ml peptiskās čūlas slimībai). Vēl viena atšķirīga iezīme ir galvenās sekrēcijas skābums vairāk nekā 100 mmol / h. Diagnozējot, ir vērts brīdināt, ja čūlains bojājums ir vairākkārtējs vai ja čūla ir diezgan neparasta.

Šo simptomu klātbūtnē varat norādīt ultraskaņu, datortomogrāfiju un, īpaši, selektīvu vēdera angiogrāfiju, kas ļaus vizualizēt audzēju.

Zollinger-Ellisona sindroma ārstēšana

Zolindžera-Ellisona sindroma gadījumā gastrinoze ir potenciāli ļaundabīga viela, un tās eliminācijai var noteikt radikālu vai konservatīvu ārstēšanu. Pirmajā gadījumā tiek veikta pilnīga gastrinomas izdalīšana ar iekšējo orgānu turpmāku izmeklēšanu metastāzēm. Parasti operācijas brīdī tās jau ir diezgan izplatītas, un tikai 30% no operācijas izraisa pilnīgu ārstēšanu. Tā kā čūlas ātri atkārtojas, kuņģa rezekcija nav efektīva. Konservatīvā ārstēšana Zolindžera-Elisona sindromu ietver zāles, kas kavē ražošanas sālsskābes, kas prātā iespējamo atkārtošanos čūlu ir pieņemts lielās devās un iecelts, parasti uz mūžu.

Ja Zollinger-Ellisona sindromā tiek diagnosticēts gastronomas ļaundabīgais neoperējamais raksturs, ķīmijterapija tiek parakstīta. Bet, tā kā audzējs aug lēni, prognoze ir labāka nekā ar citiem ļaundabīgiem veidojumiem. Šajā gadījumā letāls iznākums nav saistīts ar audzēju, bet plašu čūlu komplikāciju dēļ.

ZOLLINGERAS SINDROMS - ELLISONA DIAGNOSTIKA UN APSTRĀDE

Par rakstu

Autors: Okhlobystin A.V. (Krievijas Veselības ministrijas Veselības ministrijas ĢBOU HPE "Pirmā Maskavas Valsts universitātes medicīnas universitāte vārdā I.V.Sechenova vārdā")

Par citātu: Okhlobystin A.V. SOLĪDINGU SINDROMS - ELLISONA DIŽŅOZE UN LIETOŠANA / / BC. 1998. № 7. C. 4

Zolindžera - Elisona (PPA) - klīniskā izpausme hypergastrinemia ko izraisa gastrīna-ražojot audzējs aizkuņģa dziedzera vai divpadsmitpirkstu zarnas. Šī slimība ir jāizslēdz pacientiem ar trudnorubtsuyuschimisya bieži recidivējošas čūlu, īpaši pēc ķirurģiskas ārstēšanas peptiskas čūlas slimības pacientiem ar ezofagītu, caureja, svara zudums. SZE var būt vairāku endokrīnās adenomatozes tipa 1 sastāvdaļa. Pilnīga noņemšana gastrinoma nevar būt 70-70% pacientu, kas liek tām masveida nepārtraukti antisekretoro terapijā saskaņā ar endoskopiju uzraudzību un līmeni kuņģa sekrēciju.

Zolindžera-Elisona sindroms (ZES) ir no hypergastrinemia klīnisks izpausme, ko izraisa gastrīna ražošanas audzējs aizkuņģa dziedzera vai divpadsmitpirkstu zarnas. Šī slimība ir jāizslēdz pacientiem ar uncicatrizing, bieži atkārtojas čūlu, jo īpaši pēc tam, kad operācijas čūlas slimību pacientiem ar ezofagītu, caureja, svara zudums. ZES var būt komponents vairākiem endokrīno adenomatoze veida I. Gastrinoma nevar pilnībā noņemt ar 70-70% pacientu kā galveno nepārtrauktas sekrēciju terapija jāveic pārraugot vadībā endoskopijas un kontrolējot līmeni kuņģa sekrēciju.

A.V. Okhlobystin, iekšējo slimību propedeutikas nodaļa 1 leča. MMA fakultāte. I.M. Sēčenovs (vadītājs - RAMS akadēmiķis prof. VT Ivashkin)

A.V.Okhlobystin departamenta Iekšlietu Propedeutics (vadītājs - Prof. V.I.Ivashkin, Akadēmiķis Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas), First terapeitiskā fakultāte, I.M.Sechenov Maskavas Medicīnas akadēmijā

Tajā 1955 R.M. Zollinger un E.H. Ellison aprakstīja sindromu, ko izpaudās izteikta hiperagastronēmija, kuņģa hipersekretion un augšējā kuņģa-zarnu trakta peptiskās čūlas. Hipergastrēmija šai slimībai ir saistīta ar hormonu aktīvo audzēju klātbūtni - gastrinomas.
Saskaņā ar statistikas datiem, izplatība sindroma Zolindžera - Elisona (PPA), ir no 0,1 līdz 1 līdz 4 miljoniem cilvēku, tomēr faktiskā slimības sastopamību ir daudz vairāk nekā to, kas saistīta ar ievērojamu diagnostikas sarežģītību. Ir zināms, ka pareizu diagnozi pacientam nosaka vidēji 5-7 gadi pēc pirmo simptomu rašanās. Pacienti ar SES veido līdz 1% visu pacientu ar divpadsmitpirkstu zarnas čūlu [1, 2].

Normālo regulēšana gastrīna sekrēcijas tiek veikta ar negatīvu atgriezeniskās saites mehānisms: sālsskābe inhibē atlase ekspluatācijas G-antrum šūnas sekretējošos gastrīna. Tomēr sālsskābe neietekmē audzēja gastrīna ražošanu, kas izraisa nekontrolētu hipergastrinēmiju.
Kuņģa-zarnu trakta čūlu sastopamība SZE nav saistīta ar Helicobacte r pylori infekciju. Šīs infekcijas biežums pacientiem ar gastrinomas ir 23% (10% ar aktīvu infekciju), kas ir ievērojami zemāks nekā vispārējā populācijā un pacientiem ar peptisku čūlu [3].
Gastrinomas tiek sauktas par APUD-šūnu adenām (Kulčicas šūnas). parasti veido audzējus un izdalīt ne tikai gastrīna, bet pārējie hormoni aizkuņģa dziedzera polipeptīdu, somatostatīna, adrenokortikotropā hormona, glikagona, insulīna, vazoaktīvs zarnu pepticīds (VIP), bet bieži efekts šo vielu nav klīniski skaidrs. Audzēji var būt atsevišķi vai, biežāk, vairāki, sākot no 2 līdz 20 mm. Lielākā daļa pacientu (aptuveni 80%) no audzējiem, kas atrodas tā sauktā "trijstūra gastrīna", ko veido aizkuņģa dziedzera (ķermeņa un astes), divpadsmitpirkstu zarnas un krustpunktā cistisko kanālā un kopējo aknu [4, 5]. PPA tradicionāli ir aprakstīts kā endokrīno audzējs aizkuņģa dziedzera, bet aptuveni trešā daļa Gastrīna atrodas sienā divpadsmitpirkstu zarnas vai peripancreatic limfmezglos. Bez tam, audzējs var būt lokalizēts liesa un vārtu kuņģa sienas [2].
1. tabula. Provokatīvie testi SZE noteikšanai [2, 10, 21]

Gastrinomas 2/3 gadījumos var būt ļaundabīgi, tomēr to histoloģiskā neviendabība bieži apgrūtina atšķirt ļaundabīgos un labdabīgos audzējos [5]. Vieglā mikroskopijā audzēji var būt līdzīgi karcinoīdam, īpaši, ja tie attīstās no tievās zarnas vai kuņģa. Zarnojošās gastrinomas parasti aug lēni. Metastāze rodas reģionālajos limfmezglos, aknās, kā arī vēderplēvē, liesā, kaulos, ādā, vidus smadzenēs.
1. shēma. Vairāku endokrīnās adenomatozes 1. tipa diagnostika [2].

Aptuveni 80% SZE pacientu ir izolēti (sporādiski) gastrinomas. In 20% pacientu ir gastrinoma komponents multiplā endokrīnā adenomatoze tips 1 (Wermer sindroms, MEN-1) [5]. Šo pacientu izņemot gastrinoma vairākums novērota hiperplāziju epitēlijķermenīšu un paaugstinātu kalcija līmeni serumā. Arī vairākas endokrīno adenomatoze var izpausties audzējiem vai hiperplāziju aizkuņģa dziedzera saliņu šūnām (b-šūnu adenomas, glucagonoma, VIPoma), virsnieru garozā, hipofīzes un vairogdziedzera (shēma 1). 47% gadījumu audzēji ir ļaundabīgi, visbiežāk tie ir metastāzes uz aknām.

Vissvarīgākā gastrinomas pazīme, ko novēro 90-95% pacientu, ir kuņģa un zarnu trakta čūlu parādīšanās. Aptuveni 75% pacientu ir čūlas divpadsmitpirkstu zarnas proksimālajā daļā un kuņģī. Zarnas var lokalizēt divpadsmitpirkstu zarnas distālajā daļā, vēdera dobumā (līdz 25% gadījumu). Parasti čūlas ir vienotas, taču tās var būt vairākas, jo īpaši pēcbumbas lokalizācijas. Klīniskie simptomi čūlas rodas gastrinoma līdzinās parastās izpausmes peptiskas čūlas slimības, bet par EPL raksturo pastāvīgu sāpes vēderā, kas ir grūti parasto anti-čūlu terapijā. Oklusi bieži atkārtojas, rodas komplikācijas: asiņošana, perforācija, stenoze. Čūlas komplikācijas ir smagas un ir galvenais pacientu nāves cēlonis. Aptuveni pusei pacientu rodas ezofagīts [1, 2, 4].
Shēma 2. Situācijas, kurās jānoraida SES klātbūtne [2].

Šīs slimības pazīmes ir caureja, kas rodas 30-65% pacientu. 25-40% pacientu, caureja ir pirmais simptoms, un vienīgais simptoms ir 7 - 18%. Izteikts hipersekrēcija sālsskābes bojā gļotādas tukšajā zarnā, kas izraisa in tievo zarnu motorikas pieaugumu, ko palielina sekrēciju kālija jonu un nātrija absorbciju un aizkavēšanu ūdens. Pie zema pH inaktivācijas aizkuņģa dziedzera fermentu (it īpaši, lipāze) un izgulsnēšanās žultsskābju sāļu formā micellas ar pavājinātu. Rezultātā samazinās tauku un monoglicerīdu uzsūkšanās, steatoreja, svara zudums.
3. shēma. Pacientu ar SZE vadīšana [2]

Metastāzes reģionālajos limfmezglos attīstās 1/3 pacientu ar SZE. 10 - 20% pacientu, kas jau sākumā ārstējuši aknas, konstatē gastrinomas metastāzes, vēlāk kaulu metastāzi. No metastāzes aknās klātbūtne parasti nosaka sliktu prognozi par pacientu, bet vēl Allison aprakstīti vairāki pacienti ar aknu metastāzēm, kuri ir dzīvojuši 15 - 20 gadus pēc kopējā gastrektomiju. Pacientiem pēc veiksmīgas audzēja rezekcijas vai gadījumā, ja audzējs operācijas laikā nav atrasts, 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 60-100%. Ar nerezecējamu audzēju 5 gadu izdzīvošana ir 40%. Pacientu, kuriem ir vairāki 1. tipa endokrīnās adenomatozes gadījumi, izdzīvošana parasti ir augstāka nekā pacientiem ar izolētu SZE. Tas ir saistīts ar spilgtāku klīnisko simptomatoloģiju, kas noved pie agrīnas antisekretorā terapijas diagnostikas un uzsākšanas [5].

PPA būtu iespējama visos pacientiem ar smagu ezofagītu (3-4 smaguma pakāpi Savary - Miller), it īpaši tiem, kuri cieš trudnorubtsuyuschimisya divpadsmitpirkstu zarnas čūlu vai caureja nezināmas izcelsmes (2. attēls). PPA diez klātbūtne kuņģa čūlu: čūlu novērots mazāk nekā 5% pacientu ar gastrinomas.
Diagnostikai ļoti svarīga ir kuņģa sekrēcijas aspirācijas izpēte: pacientiem ar SZE sālsskābes ražošanu vienā stundā (BAO) ir 15 meq / h vai vairāk. Dažreiz BAO pārsniedz 100 meq / h. Pēc operācijas kuņģa čūlas vai divpadsmitpirkstu zarnas čūlas diagnosticēšanai ir BAO> 5 meq / h. BAO vērtība ir lielāka par 15 meq / h tikai 10% pacientu ar peptisku čūlu, bet SZE - 70% pacientu. Vēl viena raksturīga iezīme ir tāda, ka sākotnējā sālsskābes ražošana SZE gadījumā ir 60% vai vairāk no maksimālās produkcijas daudzuma (MAO). Tomēr jāatceras, ka pacientiem ar peptisku čūlu un veseliem indivīdiem var novērot gan augstu skābes veidošanos, gan mazu plaisu starp bazālo un maksimālo sālsskābes ražošanu.
Kad PPA palielināja seruma Gastrīna līmenis: 70% pacientu tas pārsniedz 100 pg / ml, nosakot izotopu badošanās metodes, un var sasniegt 450'000 pg / ml. Tomēr palielinājums serumā gastrīna var novērot slimībām, tādām kā postošo anēmija, hroniska atrofiska gastrīta, feohromatsetoma, nieru mazspējas, pēc tam, kad plašu tievo zarnu rezekcijas. Dažreiz (mazāk nekā 1% gadījumu) ar divpadsmitpirkstu zarnas čūla, var rasties sakarā ar hypergastrinemia hyperfunction un / vai hiperplāzijas antrālo G-šūnām. Šajā gadījumā biopsijas laikā tiek konstatēts gastrīna saturs antruma gļotādā. Diagnozes nozīmīgums SZE tiek uzskatīts par gastrīna līmeni vairāk nekā 250 pg / ml, beznosacījumu - vairāk nekā 1000 g / ml.
Šādos gadījumos, kad ir augsts kuņģa sekrēciju, bet līmeni serumā Gastrīna diapazonā no 100 līdz 1000 pg / ml, gastrinoma diagnoze jāapstiprina ar provokatīvu testu. Testi tiek veikti ar sekretīnu, kalciju vai standarta brokastīm. Ja paraugu ar sekretinu ievada intravenozi, Kabi-sekretinu injicē intravenozi devā 2 vienības / kg / h; gastrīna līmeni mēra divas reizes pirms un pēc injekcijas ik pēc 5 minūtēm 30 minūtes (alternatīvi - 2, 5, 10, 15 un 20 minūtes pēc injekcijas). Paraugu ar kalciju veic šādi: 10% kalcija glikonāta šķīdumu ievada intravenozi 3 stundas devā 5 mg Ca / kg / h; gastrīna noteikta pirms ievadīšanas kalciju, un ik pēc 30 minūtēm 4 stundām. Paraugam ar Ca ir vairāk bīstami pacientam, salīdzinot ar paraugu, ieviešot sekretīns, tāpēc tas nav ieteicams, kā primāro testu. Veicot paraugu ar standarta brokastīm, gastrīna aktivitāti nosaka tukšā dūšā un ik pēc 15 minūtēm 1,5 stundas pēc ēdienreizes.
SZE raksturojas ar strauju gastrīna satura palielināšanos pēc kalcija šķīduma ievadīšanas, paradoksāla palielināšanās pēc secretīna injekcijas un pēc testa brokastīm gastrīna palielināšanās nav lielāka par 50% (1. tabula). Vislielākā diagnostiskā vērtība ir tests ar secretin. Tas ir pozitīvs 87% pacientu ar SZE. Indikācija paraugam ar kalciju ir secretin parauga negatīvs rezultāts (13% no SZE pacientiem). Diemžēl paraugs ar kalciju ļauj atklāt papildus 4% pacientu ar gastrinomas. Tādējādi 9% pacientu ar SZE abi provokatīvie testi izrādījušies negatīvi.
Lai izvēlētos pareizo ārstēšanas stratēģiju, ir ļoti svarīgi noteikt, vai gastrinoma ir izolēta vai arī tā pastāv vairāku 1. tipa endokrīnās adenomatozes ietvaros (sk. 1. shēmu). Pēdējā gadījumā lielākajai daļai pacientu ir ģimenes anamnēze, pirmais ir hiperparatireoidisms, un tikai pēc tam - gastrinoma. Tomēr pacienti, kam ir hiperparatireozes pazīmes, parādījās gadu pēc SZE detalizēta klīniskā attēla parādīšanās. Diagnozei palīdz hormonu spektra izpēte, Turcijas seglu radiogrāfija, hipofīzes datortomogrāfija.
Ne mazāk sarežģīts uzdevums, nekā laboratorijas diagnostika gastrinomas, ir tās lokalizācijas izveidošana. Tas ir saistīts ar nelielu gastrīna izmēru. Audzējs, kura izmērs ir mazāks par 1 mm, var būt ļaundabīgi un dot metastāzes reģionālajiem limfmezgliem, aknām [6]. Parasti ir grūti noteikt audzēju, kura izmērs ir mazāks par 1 cm. Algoritms pacienta pārbaudei, lai identificētu gastrinomas lokalizāciju, ietver:
• vēdera dobuma orgānu ultraskaņas izmeklēšana;
• vēdera dobuma datortomogrāfija;
• aknu / aizkuņģa dziedzera angiogrāfija.
Turklāt, endoskopiskās ultraskaņas diafanoskopiju laparotomijas un operācijas laikā ultraskaņu laikā var atklāt 80% no audzēja izmēru 1 cm vai vairāk, kas sakārtots trijstūra gastrīna. Skelets skenēšanā ļauj noteikt kaulu metastāzes.

Pacientiem ar SZE ārstēšana

Ar izolētām lokalizācijas gastrinomām tiek veikta audzēja rezekcija. Tas ir iespējams 20% pacientu ar izolētām gastrināmām. Galvenās indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai ir: konstatēta audzēja lokalizācija, vairāku 1. tipa endokrīnās adenomatozes trūkums, metastāzes. Tomēr pat šādos gadījumos pacientiem pēc audzēja rezekcijas 5 gadus ilgu remisiju novēro mazāk nekā 30% gadījumu [7, 8]. Tādēļ lielākajai daļai SZE pacientu ir nepieciešama simptomātiska ārstēšana: slimības simptomu atvieglošana un divpadsmitpirkstu zarnas rētu un jejunnu čūlu sasniegšana ar antisekretorātisku terapiju.
Pacienti pēc daļējas dzemdes vai vagotomijas rezekcijas novēro smagāku SZE kursu. Saskaņā ar Zollingera teikto, sliktākā operācija ar SZE ir daļēja kuņģa rezekcija. Pēc šādām operācijām ir nepieciešama aktīvāka antisekretore terapija.
SZE pacientu konservatīvas ārstēšanas galvenā sastāvdaļa ir spēcīga nepārtraukta antisekretore terapija ar pastāvīgu kontroli ar endoskopijām un kuņģa sekrēciju. Šajā nolūkā tiek izmantotas divas narkotiku grupas: blokatori H 2 -histamīna receptori un protonu sūkņa inhibitori. Pirms šo zāļu parādīšanās vienīgais veids, kā nomākt kuņģa sekrēciju, bija kopējā gastrektomija [4, 9].
Bloķētāji H 2 -receptori jāievada 2 līdz 5 reizes lielākā devā nekā divpadsmitpirkstu zarnas čūla [1, 10]. Jo īpaši ranitidīnu lieto devā 1,5 - 9 g dienā. Zāles jālieto biežāk: ik pēc 4 līdz 6 stundām [13]. Saskaņā ar Nacionālo veselības institūciju (ASV) ieteikumiem terapijas H uzdevums 2-blokatori ir BAO samazinājums līdz līmenim, kas mazāks par 10 meq / h. Diemžēl ar H palīdzību2-bloķētāji pat lielā devā var būt grūti sasniegt šo indeksu (kas var būt nepietiekams, lai cicatrizing čūlas un sāpinošs ezofagīts). Turklāt lielākajā daļā gadījumu ir vajadzīgs ikgadējs devas palielinājums [11, 12]. Tādēļ pašlaik H-blokatori2 -receptorus lieto vienīgi intravenozai lietošanai ķirurģisku iejaukšanos, pēcoperācijas periodā un tad, kad perorālās zāles nav pieejamas [2].
Protonu sūkņa inhibitori (omeprazols un lansoprazols), kas bloķē sālsskābes sekrēcijas pēdējo posmu, ir spēcīgāki un ilgstoši antisecretory efekts salīdzinājumā ar H 2 -blokatori. Ar šo zāļu palīdzību BAO var viegli samazināt līdz līmenim 10 meq / h, un parasti tas ir iespējams sasniegt līmeni, kas nepārsniedz 2 meq / h. Protonu sūkņa inhibitoru lietošanas laikā nav nepieciešams palielināt dienas devu, turklāt bieži vien deva var nedaudz samazināties [13].
Omeprazols un lansoprazols ir aptuveni vienādas efektivitātes [14]. Tomēr lansoprazolam ir lielāks saistīšanās vietu skaits parietālajā šūnā, kas izskaidro tā nedaudz augstāku aktivitāti eksperimenta apstākļos [15, 16]. Klīniskajos pētījumos, izmantojot 24-stundu pH-metry parādīja, ka omeprazolu (devā 20 - 160 mg / dienā) un lansoprazolu (devā 30 - 165 mg / dienā), pacientiem, PPA ir tāda pati zema pH un vidēja pH dienu laikā kopš (Attiecīgi no 1,8 līdz 6,4 vienībām un no 2,1 līdz 6,4 vienībām) [17, 18]. Neskatoties uz pieejamajām publikācijām, ka protonu sūkņa inhibitoru dienas devu var ievadīt vienā devā, dalot to divās devās palielina terapijas efektivitāti [2].
Pacientiem ar SES nepieciešama rūpīga terapijas izvēle un kontrole. Terapijas mērķis neoperētiem pacientiem ar nesarežģītu SZE ir samazināt BAO zem 5 meq / h. Pacienti ar ezofagīta vai pēc kuņģa operācijas (izņemot pilnīgu gastrektomiju) var pieprasīt vairāk izteikts kuņģa skābes (BAO līdz mazāk nekā 1 meq / h) [2, 4, 19, 12, 18]. Sākotnējā deva ir 60 mg / dienā omeprazolam vai lansoprazolam [19]. Vai tad veica "titrēšanas" preparāts: dienas devu ik pēc 1 - 2 nedēļas, tika paaugstināta līdz 20 - 30 mg kontrolētu pētījumu kuņģa sekrēciju, līdz vēlamajam līmenim BAO. Kuņģa sekrēcijas pārbaude tiek veikta apmēram 1 stundu pirms nākamās zāļu devas. Lai novērtētu adekvātu uztveršanas biežumu, vēlams veikt 24 stundu pH metru [21]. Pēcpārbaude, ieskaitot EGDS un kuņģa skalošanu, tiek veikta pēc 3 mēnešiem. Šajā periodā čūlu atkārtošanās trūkums var norādīt uz potenciāli restaurējamu audzēju. Dynamic novērošana pacientu (klīniskā pētījuma, endoskopiskā gatsroduodenoskopiya, kuņģa intubāciju) tiek veikta 2 - 4 reizes pirmajā gadā, pēc tam - 2 reizes gadā. Ja BAO ir nulle un MAO zem 5 meq / h, var uzmanīgi devu samazināšana, tomēr, ja MAO ir vienāds vai lielāks par 5 mekv / h, nepieciešamā deva atstāt to pašu [2].
Nav iespējams ievērot noteikto terapijas režīmu vai regulāri veikt turpmāku pārbaudi, kas liecina par kopējo gastrektomiju. Pacienti ar SZE parasti panes šo operāciju labi, bet vēlāk viņiem nepieciešama intramuskulāra B12 vitamīna, dzelzs, kalcija injekcija [21].
Pat ar rūpīgu klīnisku novērošanu SZE kurss ir neprognozējams un grūti kontrolējams ar antisecretory narkotikām. Pēc plašas gastrektomijas ir čūlu perforācijas un asiņošanas gadījumi, pacientiem ar skābju daudzumu mazāk nekā 1 meq / h [2]. Šādas situācijas var novērst sistemātisku endoskopiju.
Bez tam gastrinoma metastāzēm no antisekretoro terapijas vai pilnīgas gastrektomija grupēšanas streptozotocīna un 5-fluoruracilu var samazināt audzēja izmēru, samazināt seruma gastrīna līmeni [21].
Daudzu 1. tipa endokrīnās adenomatozes klātbūtne prasa, pirmkārt, paratheidīta dziedzeru izņemšanu. Daži pacienti pēc šīs operācijas normalizē gastrīna un kuņģa sekrēcijas līmeni [2, 10, 21].
Tādējādi lielākajā daļā pacientu ar SZE ķirurģisko ārstēšanu nevar veikt. Šiem pacientiem nepieciešama pastāvīga terapija ar protonu sūkņa inhibitoriem endoskopijas kontrolē un kuņģa sekrēcijas pētījumos.

1. Gastroenteroloģijas ceļvedis: trīs apjomos / Saskaņā ar F.I. Komarova un A.L. Grebenevs. Т.1. Barības vada un kuņģa slimības / F.I. Komarov, A.L. Grebenev, A.A. Sheptuļins un citi - M.: Medicīna, 1995. - 672. lpp. Slim.
2. Hirschowitz B.I. Zollingera-Ellisona sindroms: patogeneze, diagnoze un vadība. Amer J. Gastroent. 1997; 92 (3): 44-8.
3. Weber H.C., Venzon D.J., Jensen R.T., Metz DC. Pētījumi par Zollingera-Ellisona sindroma, Helicobacter pylori un protonu sūkņa inhibitoru terapijas savstarpējo saistību. Gastroenter. 1997; 112 (1): 84-91.
4. Hirschowitz B.I. Hipagastrinēmijas un Zollingera-Ellisona sindroma patbioloģija un ārstēšana. Yale J Biol Med 1992; 65: 659-76.
5. Jensen R.T., Gardner J.D. Zollinger-Ellisona sindroms: klīniskā izpausme, patoloģija, diagnoze un ārstēšana. In: Zakim D, Dannenberg AJ, eds. Peptiskas čūlas slimība un citi ar skābi saistīti traucējumi. New York: Academic Research Assoc Inc 1991: 117-212.
6. Schroder W., Holscher A.H., Beckurts T. et al. Duodenālu mikrogastrinomas, kas saistītas ar Zollinger-Ellison sindromu. Hepato-Gastroent. 1996; 43 (12): 1465-9.
7. Mignon M., Ruszniewski R., Haffar S., et al. Pašreizējā pieeja audzēja procesa vadībai pacientiem ar gastrinomu. Pasaule J Surg 1986; 10: 703-10.
8. Norton J.A., Doppman J.L., Jensen R.T. Ārstnieciska rezekcija pacientiem ar Zollinger-Ellisona sindromu: 10 gadus ilgajam perspektīvas pētījumam. Am Surg 1992; 21 5: 8-18.
9. Farley, D. R., van Heerden, J., Grant, C. S., et al. Zollinger-Ellisona sindroms: kopēja ķirurģiskā pieredze. Ann Surg 1991; 215: 561-9.
10. Iekšējās slimības. 10 grāmatas. 7. grāmata: per. ar angļu valodu. Ed. E. Brownwald, K.J. Isselbacher, R.G. Petersdorf et al. - M.: Medicine, 1996. - C. 720: ill.
11. Jensens R.T., Matons P.N. Zollinger-Ellisona sindroms. In: Gustavsson S., Kumar D., Graham D.Y., eds. Kuņģis. Londona: Churchill Livingstone, 1991: 341-74.
12. Metz D. C., Piesg na J. R., Ringham G.L., et al. Perspektīvas pētījums par lansoprazola efektivitāti un drošību Zollinger-Ellisona sindromā. Dig Dis Sci 1993; 38: 245-56.
13. Metz D. C., Pisegna J. R., Fishbeyn V. A., et al. Pašlaik omeprazola devas Zollinger-Ellisona sindroma gadījumā tiek pārāk augstas, lai kontrolētu kuņģa skābes hipersekretu. Gastroenteroloģija 1992; 103: 1498-1508.
14. Jensen R.T., Metz D.C., Koviack P.D., et al. Perspektīvs lansoprazola ilgstošas ​​efektivitātes un drošības pētījums pacientiem ar Zollingera-Ellisona sindromu. Aliment Pharmacol Ther 1993; 7: 41-50.
15. Nagaya H., Satoh H., Maki Y. Iespējamais skābju veidošanas inhibēšanas mehānisms ar protonu sūkņa inhibitoru AG 1749 izolētās suņu parietālajās šūnās. J Pharmacol Exp. Ther 1990; 252: 1289-95.
16. Tolman K.G., Sanders S.W., Buchi K.N. Kuņģa pH līmenis pēc 15 mg un 30 mg lansoprazola un 20 mg omeprazola. Gastroenteroloģija 1994; 106: A172.
17. Ramdani A., Paul G., Ruszniewsji Ph., Et al. Lansoprazola un omeprazola salīdzinošā efektivitāte pēc 24 stundu intragastrāžas pH mērīšanas deviņos Zollinger-Ellisona sindroma gadījumos. Gastroenteroloģija 1992; 102: A151.
18. Maton P. N., Frucht H., Vinayek R., un citi. Medicīniska pacientu ar Zollingera-Ellisona sindroma ārstēšana, kuriem iepriekš bijusi kuņģa operācija: perspektīvais pētījums. Gastroenteroloģija 1988; 94: 294-9.
19. Hirschowitz B.I. Nonsurgiski ārstēta Zollinger-Ellisona sindroma klīniskā gaita. In: Mignon M, Jensen RT, eds. Aizkuņģa dziedzera endokrīnās audzēji, tilp. 23. Bāzele, Šveice: S. Karger AG, 1995: 360-71. Gastrointestinal Research sērijas robežas.
20. Miller L.S., Vinayek R., Frucht H., et al. Refluksa ezofagīts pacientiem ar Zollinger-Ellison sindromu. Gastroenteroloģija 1990; 98: 341-6.
21. Berkow R. galvenais vadītājs, Fletcher A.J.: Merck diagnostikas un terapijas rokasgrāmata. Merck pētniecības laboratorijas. 16. izdevums Rahway, NJ, 1992.

Helicobacter pylori infekcijas iznīcināšana, samazinot čūlu atkārtošanās biežumu.

Zollinger-Allison sindroms

  • Kas ir Zollinger-Ellison sindroms
  • Patogēne (kas notiek?) Zollingera-Ellisona sindroma laikā
  • Zollingera-Ellisona sindroma simptomi
  • Zollingera-Ellisona sindroma diagnostika
  • Zollinger-Ellisona sindroma ārstēšana
  • Kādus ārstu ārstē, ja Jums ir Zollinger-Ellison sindroms

Kas ir Zollinger-Ellison sindroms

In 1955, Zolindžera un Elisona aprakstīt 2 pacientus, kuriem trudnorubtsuyuschiesya čūla kuņģa un zarnu trakta, ar caureju fona augstu skābju produktiem, apvienojumā ar audzējs aizkuņģa dziedzera saliņu, un ieteica iespējamo pathogenetic saikni starp humorālo vielas, ko tas audzējs un sekojošais peptisko čūlu parādīšanās. Šīs audzēja (acidophilic-saliņa šūnu un B šūnu) šūnas izdalīt lielu daudzumu Gastrīna, pamatojoties uz to, ko tā ir saņēmusi otru nosaukumu - gastrinoma.

Patogēne (kas notiek?) Zollingera-Ellisona sindroma laikā

Tagad ir konstatēts, ka Zollinger-Allison sindroms gastrinprodutsiruyuschaya audzējs 85-90% gadījumu, kas atrodas aizkuņģa dziedzera (parasti reģionā galvas vai astes), 10-15% pacientu ir lokalizēts lejupejošā daļā divpadsmitpirkstu, reti - kuņģa, aknu, liesas un citiem orgāniem. Dažiem pacientiem ar klīnisko ainu Zolindžera - Elisona aptaujā netiek diagnosticēta audzējs un hiperplāziju G-šūnu gļotādas antrum kas ražo gastrīna. Aptuveni 25% no pacientiem ar Zollinger - Ellison izpausme multiplās endokrīno adenomatoze I tipa (MEA-I) - slimības pārmantoti in autosomāli dominējošā mehānismu, kurā konstatēts bojājums adenomatozu aizkuņģa dziedzera-paraschito prominenti dziedzeri, hipofīzes, virsnieru dziedzeri.

60-90% gadījumu gastrīna daba, šķiet, ir ļaundabīga, lai gan šajā gadījumā tos parasti raksturo diezgan lēns pieaugums. Metastāze visbiežāk rodas reģionālajos limfmezglos, aknās, liesā, vidus smadzenēs. Audzēju lielums svārstās no 0,2 līdz 2 cm, reti sasniedzot 5 cm vai vairāk.

Zollinger-Allison sindroms ir relatīvi reti sastopama patoloģija. Biežums ir 1-4 uz 1 000 000 cilvēku gadā. Līdz 1978. gadam literatūrā ir aprakstīti vairāk nekā 2000 šādu pacientu novērojumi. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem pacienti ar Zollingera-Ellisona sindromu var saslimt ar 1% pacientu ar divpadsmitpirkstu zarnas čūlu. Tomēr grūtības ar tās savlaicīgu noteikšanu var būt saistītas ar faktu, ka agrīnā stadijā šis sindroms var notikt ar parastu peptiskas čūlas masku.

Zollinger-Allison sindroms notiek jebkurā vecumā (galvenokārt vecumā no 20 līdz 50 gadiem), biežāk vīriešiem.

In 90-95% pacientu ar Zolindžera - Elisona konstatēts kuņģa čūlas patoģenēzē, kas ir saistīts ar asu hyperproduction sālsskābes sakarā ar palielinātu ražošanai gastrīna.

Lielākajai daļai pacientu ir konstatētas divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, un bojājumi lokā ir mazāk izplatīti. Aptuveni 20-25% no pacientiem ar čūlaino bojājumiem atrodas distālās daļas divpadsmitpirkstu zarnas un tukšajā zarnā (kas nav raksturīgi parasto peptiskas čūlas slimības).

Zolīdžera-Ellisona sindroma čūlaina defekta lielums parasti neatšķiras no peptiskās čūlas, lai gan ir iespējams veidot čūlas ar diametru 2 cm vai vairāk. Tipiski, tomēr šī slimība jāuzskata par bojājuma daudzveidīgo raksturu.

Zollingera-Ellisona sindroma simptomi

Atšķirībā no peptiskās čūlas slimības ar Zollingera-Ellisona sindromu Sāpošais sindroms bieži ir ļoti spītīgs un slikti pakļauts tradicionālajai pretvēža terapijai.

Zollinger-Ellisona sindroma raksturīga iezīme Tas ir caureja, kas notiek saskaņā ar dažādiem autoriem 30-65% pacientu. In 7-18% pacientu caurejas var būt tikai izpausme slimību. Caurejas cēloņi Zolindžera - Elisona savienoti evakuācijai tukšajā zarnā ievērojamu daudzumu skābes ar izrietošiem pieaugumu motoriku tievo zarnu un attīstību tajā iekaisuma, pastiprināta sekrēcija kgshiya un palēninājuma nātrija absorbciju un ūdeni tievo zarnu, pateicoties tiešai ietekmei Gastrīna, bagātīgi vidusskolas aizkuņģa dziedzera ogļūdeņražu sekrēcija. Lipases inaktivācija zemā pH līmenī rada steatorrūža parādīšanos.

Apmēram 13% pacientu ar Zolindžera - Elisona novērota smagi simptomi ezofagītu, un dažiem pacientiem - ar veidošanos kuņģa čūlu un barības vada sašaurinājumu.

Zollingera-Ellisona sindroma diagnostika

Tajā Zollinger-Ellisona sindroma diagnostika svarīga loma ir skābes veidojošās funkcijas pētījumam kuņģī. 50% šādu pacientu bāzes skābes līmenis pārsniedz 15 meq / h, bet 2/3 pacientu - 10 meq / h. Šo kritēriju diagnostiskā vērtība joprojām nav pietiekami augsta, jo ievērojamam pacientu skaitam ar divpadsmitpirkstu zarnas locītavas peptisko čūlu var būt līdzīgas bazālās skābes izdalīšanās vērtības.

Pacientiem ar Zollingera-Ellisona sindromu, atšķirībā no pacientiem ar parasto divpadsmitpirkstu zarnas čūlu, pēc sekrēcijas stimulēšanas nav ievērojama skābes izdalīšanās palielināšanās; bet bazalskābes produkti lielākajā daļā pacientu pārsniedz 60% no stimulētās skābes ražošanas līmeņa.

Liela nozīme atzīstot Zolindžera - Elisona ir noteikšana bazālā līmeņu Gastrīna serumā, ko radioimmunoassay veiktas. Ja pacientiem ar kuņģa čūlas slimību bazalngy seruma Gastrīna ir robežās no 50-70 pg / ml, tad Zolindžera - Elisona, viņš ir vairāk nekā 150-200 pg / ml, un daudziem pacientiem vairāk nekā normālos līmeņos 5-30 reizes. Bazālo gastrīna koncentrācija virs 1000 pg / ml vienmēr rada bažas attiecībā uz iespējamo slimības klātbūtni, kas pacientam. Būtu jāatceras, ka hypergastrinemia (lai gan ne tik daudz kā gastrinoma), var būt pie B12 deficīta anēmijas, hroniskas nieru mazspējas, ar pyloric stenozi, pacientiem pēc plašas rezekcijas tievajās zarnās, un vagotomy.

Gastrinomu diagnostikā plaši tiek izmantotas tā saucamās "provokatīvās pārbaudes" ar sekretinu, glikagonu, kalcija sāļiem, standartizētu pārtikas daudzumu.

Tādējādi secretin intravenozas injekcijas devā 1-2 vienības. uz 1 kg ķermeņa masas noved pie augstākām sākotnējos līmeņus Gastrīna ir 70-80% pacientu ar Zolindžera - Elisona, bet parastie divpadsmitpirkstu zarnas čūlas rodas, tieši otrādi, samazināšanos koncentrācijas Gastrīna. Līdzīga ietekme ir glikagona intravenozai ievadīšanai.

Intravenoza ievadīšana kalcija glikonātu (devā 4-5 mg uz 1 kg ķermeņa svara) rezultātiem pacientiem ar Zolindžera - Elisona gastrīna līmeni palielināsies vairāk nekā 50% (gandrīz līdz līmenim 500 pg / ml un iepriekš), bet, no peptiskas čūlas gastrīna līmeņa paaugstināšanās ir ļoti maza.

Savukārt standartizētas testa lietošana ar pārtiku (30 g olbaltumvielu, 20 g tauku un 25 g ogļhidrātu) nemaina sākotnējo koncentrāciju Gastrīna pacientiem ar gastrinomas, savukārt pacientiem ar divpadsmitpirkstu zarnas čūlu ir skaidrs pieaugums no to satura.

Relatīvi mazu nozīmi Zollingera-Ellisona sindroma atzīšanā spēlē instrumentālās izmeklēšanas metodes.

Tādējādi ar kuņģa rentgenogrāfisko izmeklēšanu šie pacienti var atzīmēt gļotādas kroku sabiezēšanu, kas tomēr ir ļoti nespecifiska zīme.

Izmantojot aizkuņģa dziedzera ultraskaņu un datortomogrāfiju, ir iespējams noteikt pareizu diagnozi tikai 50-60% pacientu, kas bieži izskaidrojams ar mazu audzēja izmēru.

Precīza metode atzīt sindroms Zolindžera - Elisona uzskatīts transhepatic selektīva angiogrāfija ar ņemot asinis no aizkuņģa dziedzera vēnām un pēc tam nosakot gastrīna līmeni tajā, kas ļauj jums izveidot pareizu diagnozi 80% pacientu. Iepriekš minētā metode ir tehniski sarežģīta un prasa lielu pieredzi.

Zollinger-Ellisona sindroma ārstēšana

Pacientiem ar Zollingera-Ellisona sindromu var izmantot gan konservatīvās, gan ķirurģiskās ārstēšanas metodes.

Radikāli var uzskatīt tikai par pilnīgu gastrinomas noņemšanu, kas ir iespējama tikai 10% pacientu. Daudziem pacientiem operācijas brīdī jau tiek konstatētas metastāzes dažādiem orgāniem. Bieži vien arī ar laparotomiju audzējs nav nosakāms tā mazā izmēra dēļ.

Ņemot vērā šos apstākļus, pirms plaši izmanto cita veida operācijas veidu - kopā gastrektomiju. Šobrīd, izmantojot aktīvo lietojumprogrammu medicīnas prakses norādēm par histamīna blokatori kopējais gastrektomija sašaurināt Hi-receptorus. Tagad tas tiek izmantots ar neefektivitāti šo medikamentu, kā arī sarežģītās čūlas.

Vagotomija vēl nav atrasta plaša pielietošana pacientu ārstēšanā ar gastrinomu; Šīs operācijas efektivitāte šai slimībai ir novērtēta pretrunīgi.

Konservatīvā ārstēšana pacientu ar Zollinger-Ellisona sindromu vispirms paredz histamīna Hg receptoru blokatoru lietošanu. Vidējās terapeitiskās devas (1200 mg cimetidīna vai 450 mg ranitidīna dienā) bieži vien ir neatbilstošas ​​čūlu sadzīšanai. Smagos gadījumos pacienti saņem 10-12 g cimetidīna un 1,5-6 g ranitidīna dienā, lai iegūtu klīnisku efektu. Hg histamīna receptoru blokators ar selektīviem m-holinolītiskiem līdzekļiem (gastrocnemus-pin) ir labi pierādīts. Zollinger-Ellisona sindromā ir dati par jaunā antisecretore narkotiku omeprazola lietošanas efektivitāti.

Prognoze Neskatoties uz bieži ļaundabīgo audzēju gastrinoma, tieksmi metastāzes, neiespējamību daudzos gadījumos pilnīga rezekcija audzējs, prognoze Zolindžera - Elisona sindroma ir labāka nekā citiem vēža, jo tās relatīvi lēno izaugsmi.

Tādējādi pacientu izdzīvošana 5 gadu laikā no diagnozes (pat metastāžu klātbūtnē aknās) atšķiras atkarībā no literatūras, no 50 līdz 80%. Piecu gadu izdzīvošanas līmenis radikālajām operācijām sasniedz 70-80%. Nāve bieži vien notiek nevis no paša audzēja progresējošā augšanas, bet no čūlas iekaisuma komplikācijām.

Zollinger-Allison sindroms

Zollingera-Ellisona sindroms - simptoms klātbūtnes dēļ audzēja gastrinprodutsiruyuschey aizkuņģa dziedzera vai divpadsmitpirkstu zarnā, gipergipersekretsiey sālsskābi kuņģī un tās čūlu iedarbojoties uz gļotādu kuņģa-zarnu traktā. Slimība izpaužas kā čūlas simptomi: sāpes, caureja, dedzināšana no rīta, izsitumi, kuņģa-zarnu trakta asiņošana. sindroms diagnoze Zolindžera-Elisona sindroms ir balstīta uz līmeņa noteikšanai ir bazālo gastrīna, šiem endoskopisko un RADIOLOGIC pētījumos, ultraskaņu, CT un selektīvu angiogrāfija. Zolindžera-Elisona sindroma, var ietvert, dzēšot gastrinoma, kopējais gastrektomiju vagotomy, saņemot H2 blokatorus, M-cholinolytics, protonu sūkņa inhibitoru, ķīmijterapijas.

Zollinger-Allison sindroms

Elisona sindroms izraisa attīstību hormonāli aktīvas audzēja aizkuņģa dziedzera vai divpadsmitpirkstu zarnā, kas ražo pārmērīga Gastrīna, kas noved pie palielināta kuņģa skābes veidošanos un attīstību peptiska un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas.

Gastrinprodutsiruyuschie audzēji (gastrinoma) attiecas uz šūnu adenomas endokrinopodobnyh apud-sistēma un pārstāvēta ar vienu vai vairākām mezglu tumši sarkanā kārtā (olveida) veido blīvu konsistenci, mazu izmēru (parasti 0,2-2 cm). Kad Elisona gastrinoma vairumā gadījumu atrodas ķermeņa vietās vai astes aizkuņģa dziedzera, apmēram vienas trešdaļas - in divpadsmitpirkstu zarnas vai peripancreatic limfmezglu (reti - kuņģī, liesā, aknās). Divas trešdaļas Gastrīna ir ļaundabīgi audzēji, kas aug lēni un metastāzes galvenokārt reģionālo un supraklavikulārām limfmezglu, aknu, liesu un videni, vēderplēvi un ādas.

Zolindžera-Elisona sindroms raksturojas ar klātbūtnē vairākiem augšējā gremošanas čūlu netipisku lokalizāciju (piemēram, no distālās daļas divpadsmitpirkstu zarnas, tukšajā zarnā) ar ilgu laiku un biežas recidīvu. Zolindžera-Elisona sindroms ir rets patoloģija gastroenteroloģijā (aptuveni 4 gadījumi uz 1 milj. Pers.), Notiek galvenokārt vīriešiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem.

Zollinger-Ellisona sindroma cēloņi

Galvenais iemesls Zolindžera-Elisona sindroma - noturīgas, nekontrolētu hypergastrinemia ko izraisa klātbūtne gastrinprodutsiruyuschey audzējs aizkuņģa dziedzera vai divpadsmitpirkstu zarnas. Gandrīz viena ceturtdaļa no pacientiem ar Zolindžera-Elisona sindroma, multiplās endokrīno adenomatoze atklāti I tipa bojājumi, ne tikai aizkuņģa dziedzera, bet arī hipofīzes, vairogdziedzera un epitēlijķermenīši, virsnieres.

Dažreiz Zollingera-Ellisona sindroms var būt saistīts ar gastrīna ražošanas G šūnu hiperplāziju kuņģa antrumā. Parasti gastrīna sekrēciju ar G šūnām regulē negatīvās atbildes reakcijas mehānisms (inhibitors - sekrēta sālsskābe). Gastrīna ražošana ar audzēju Zollingera-Ellisona sindromā nekādā veidā netiek regulēta, kas izraisa nekontrolētu hipergastrinēmiju.

Zollinger-Ellisona sindroma simptomi

Kad Elisona sindroms var izpausties smagu kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūla netipisku lokalizāciju, noturību pret anti-čūlas terapijai. Klīniskie simptomi Elisona apkalpo izturīgu, stipras sāpes vēdera augšdaļā, bagātīgs, poluoformlenny vai ūdeņaina vēdera izeja, kas satur lielu daudzumu tauku (caurejas un steatorrhea), ilgstoša grēmas un atraugas, ezofagītu, barības vada striktūras. Caureja izraisa paskābināšanās saturu tukšajā zarnā, palielināts zarnu peristaltiku, attīstība iekaisuma un malabsorbciju funkciju.

Zollingera-Ellisona sindroma ļaundabīgais raksturs var norādīt uz nozīmīgu ķermeņa masas samazināšanos. Ar Zollingera-Ellisona sindromu pastāv tendence attīstīt destruktīvus procesus un komplikācijas (perforācija un gremošanas trakta asiņošana).

Zollinger-Ellisona sindroma diagnostika

Zolindžera-Ellisona sindroma agrīnas diagnosticēšanas grūtības saistītas ar simptomu klātbūtni, kas ir līdzīgi parastajai čūlas slimībai. Epidārisma smagas jutības izpausme, vietēja sāpīgums čūlas rajonā (pozitīvs Mendela simptoms).

Differential-diagnostikas vērtība in Elisona ir pētīt bazālo līmeņus gastrīna līmeni serumā un rādītājus, kuņģa sekrēciju, kas veic funkcionālus testus ar standartizētu pārtikas slodzi vai intravenozas sekretīns, glikagona, kalcija sāļiem. Zolindžera-Elisona sindroma, atšķirībā no parasto čūlas slimību, kas raksturīgs ar ievērojamu pieaugumu asinīs gastrīna (līdz 1000 pg / ml vai vairāk) un plūsmas ātruma vērtību brīvā sālsskābē (4-10 reizes). Konkrēts Zolindžera-Elisona sindroms ar sekretīna testā, par / ieviešanu, kas rada paaugstinātu gastrīna līmeni vairumam pacientu (normālos divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, tās koncentrācija samazinās). Tas pats efekts izraisa slodzes tests ar glikagonu un kalcija glikonātu.

Zollinger-Ellisona sindroma diagnozi papildina ar instrumentālajām izmeklēšanas metodēm. Zollingera-Ellisona sindroma aizdomas var izraisīt daudzu čūlu čūlu veidošanos un neparastu čūlu atrašanās vietu, kas atklājies vēdera radiogrāfijā un FGDS. Vēdera dobuma un DT ultraskaņa ļauj vizualizēt aizkuņģa dziedzera audzēju ar ļaundabīgu gastrinomu, tur var būt arī ievērojams aknu palielināšanās un audzēja veidošanās klātbūtne. Zolingera-Ellisona sindroma diagnosticēšanai viszināmākā, bet tehniski sarežģītākā metode ir selektīva vēdera angiogrāfija ar gastrīna līmeņa noteikšanu aizkuņģa dziedzera vēnās.

Elisona sindroms grūti atšķirt ar rētas un čūlas bieži periodisks augšējā kuņģa-zarnu trakta, celiakijas, tievo zarnu audzēju, hypergastrinemic ar hipertireozi, gastrīts, kuņģa vārtnieka stenozi, B12-deficīta anēmija.

Zollinger-Ellisona sindroma ārstēšana

Radical Zolindžera-Elisona sindroms ir pilns noņemšana gastrinoma ar holding fiber optic diafanoskopiju divpadsmitpirkstu un sānu duodenotomii ar rūpīgu revīzijas gļotādu. Bieži operācijas laikā tiek konstatētas gastrinomas metastāzes dažādos orgānos, tādēļ pilnīga izārstēšana pēc šīs operācijas ir iespējama tikai 30% pacientu.

Efektivitāte gastrektomija ar proksimālo selektīvu vagotomy vai piloroplastiku ar Zolindžera-Elisona sindroms ir zems, sakarā ar to, čūlas var atkārtoties ātri. Iepriekš plaši izmantota kopējā gastrektomija pašlaik parādās tikai tad, ja nav konservatīvas ārstēšanas rezultāta un sarežģītā čūlas procesa gaita.

Kā konservatīvā ārstēšana prakse ar Elisona izmanto medikamentus, kas samazina sālsskābes sadalījumu: blokatorus histamīna H2-receptoru antagonistiem (ranitidīns, famotidīna), dažreiz kombinācijā ar selektīvu M-cholinolytics (platifillin pirenzepīns), protonu sūkņa inhibitoru (omeprazols, lansoprazols ). KompozīcijaspiemērotasAlcheimera var lietot uz visu mūžu, sakarā ar augstu risku atkārtošanās čūlu, to deva, kas augstāka nekā parasti, ārstējot peptiskas čūlas slimības un atkarīgs no līmeņa bazālo sekrēciju sālsskābi. Ar ļaundabīgo un sabojājies raksturu gastrinoma izmanto ķīmijterapiju (izšķirtspēja streptozotocīna, doksorubicīna kombināciju, un fluoruracilu).

Zollingera-Ellisona sindroma prognoze

- 70-80%, 5 gadu dzīvildze pat klātbūtnē metastāzes aknās 50-80% pēc radikālās operācijas: No Elisona nedaudz labāk nekā citiem ļaundabīgiem audzējiem, un ir saistīta ar tā diezgan lēnu izaugsmi prognozes. Nāvējošu iznākumu var izraisīt nevis pats audzējs, bet smagas čūlas izraisītu bojājumu komplikācijas.

Līdzīgi Raksti Par Pankreatīta

Kāpēc rumbling notiek kreisajā pusē?

Sveiki, draugi! Rumbulis kreisajā pusē, kā tas ir labajā pusē, vienmēr notiek.
Turpinot teikt, ka tas palielinās, kad cilvēks ir izsalcis vai, gluži otrādi, pēc bagātīgām vakariņām.

Aizkuņģa dziedzera galvas vēzis

Aizkuņģa dziedzera vēzis ir briesmīga slimība, kas lielākajā daļā gadījumu ietekmē cilvēkus ekonomiski attīstītajās valstīs. Piemēram, Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu tiek diagnosticēti aptuveni 28 000 jaunu aizkuņģa dziedzera vēža gadījumu, un Krievijā katra devītā iedzīvotāja 100 000 iedzīvotāju cieš no šīs patoloģijas.

Par labu Kreonam vai Pankreatīnam ir jāizdara izvēle gremošanas trakta slimībām

Daudzu gastroenteroloģisko patoloģiju ārstēšanas režīms ietver zāļu, kas satur aizkuņģa dziedzera fermentus, ievadīšanu. Krēmu un pankreatīnu plaši izmanto gastroenteroloģijas praksē.