Galvenais Barošanas avots

Gilberta sindroms

Žilbēra sindroms (Žilbēra slimība), ir labdabīgs aknu disfunkciju, kas sastāv notīrīšanu netiešā bilirubīna, kas veidojas sadalījumu hemoglobīna laikā.

Gilberta sindroms ir iedzimta konstitucionāla iezīme, tādēļ šī daudzu autoru patoloģija netiek uzskatīta par slimību.

Līdzīga anomālija notiek 3-10% iedzīvotāju, it īpaši tas tiek diagnosticēts Āfrikas iedzīvotāju vidū. Ir zināms, ka vīrieši 3-7 reizes biežāk cieš no šīs slimības.

Aprakstītā sindroma galvenās īpašības ir periodisks bilirubīna palielinājums asinīs un ar to saistītā dzelte.

Cēloņi

Gilberta sindroms ir iedzimta slimība, ko izraisa gēna defekts, kas atrodas otrajā hromosomā un ir atbildīgs par aknu enzīma glikoroniltransferāzes ražošanu. Netiešs bilirubīns šī enzīma dēļ saistās ar aknām. Tās pārmērīgais daudzums izraisa hiperbilirubinēmiju (paaugstinātu bilirubīna saturu asinīs) un kā rezultātā dzelti.

Izdalīti faktori, kas izraisa Gilberta sindroma saasināšanos (dzelte):

  • infekcijas un vīrusu slimības;
  • ievainojumi;
  • menstruācijas;
  • uztura pārkāpšana;
  • badošanās;
  • insolācija;
  • nepietiekams miegs;
  • dehidratācija;
  • pārmērīgas fiziskās aktivitātes;
  • stresu;
  • dažu zāļu lietošana (rifampicīns, levomicetīns, anaboliskie līdzekļi, sulfonamīdi, hormonālie medikamenti, ampicilīns, kofeīns, paracetamols uc);
  • dzeramais alkohols;
  • operatīva iejaukšanās.

Gilberta slimības simptomi

Trešdaļā pacientu patoloģija neizpaužas. Palielināts bilirubīna līmenis asinīs tiek reģistrēts kopš dzimšanas, taču ir grūti noteikt šo diagnozi zīdaiņiem sakarā ar jaundzimušo fizioloģisko dzelti. Parasti Gilberta sindromu nosaka jauni vīrieši vecumā no 20-30 gadiem apsekojuma laikā cita iemesla dēļ.

Galvenā Gilberta sindroma pazīme ir dzelte (dzelte) sklerā un dažreiz āda. Dzelte vairumā gadījumu ir periodiska rakstura un viegla smaguma pakāpe.

Aptuveni 30% pacientu saasināšanās laikā atzīmējiet šādus simptomus:

  • sāpes labajā pusē;
  • grēmas;
  • metāla garša mutē;
  • apetītes zudums;
  • slikta dūša un vemšana (īpaši, ja redzat saldos pārtikas produktus);
  • vēdera uzpūšanās;
  • sajūta pārslogota vēdera;
  • aizcietējums vai caureja.

Neizslēdziet daudzu slimību pazīmēm:

  • vispārējs vājums un nespēks;
  • hronisks nogurums;
  • koncentrēšanās grūtības;
  • reibonis;
  • sirds sirdsklauves;
  • bezmiegs;
  • drebuļi (bez drudža);
  • muskuļu sāpes.

Daži pacienti sūdzas par emocionāliem traucējumiem:

  • depresija;
  • antisociāla uzvedība;
  • nepamatotas bailes un panika;
  • uzbudināmība.

Emocionālā labilitāte, visticamāk, nav saistīta ar paaugstinātu bilirubīna līmeni, bet ar pašhipnozi (pastāvīga testu piegāde, dažādu klīniku apmeklējumu un ārstu apmeklējumi).

Diagnostika

Lai apstiprinātu vai atspēkotu Gilberta sindromu, dažādi laboratorijas pētījumi palīdz:

  • asins analīzes - retikulocitozi (augsts nenobriedušu eritrocītu saturs) un vieglu anēmiju 100-110 g / l.
  • vispārējā urīna analīze - nav noviržu no normas. Urobilinogēna un bilirubīna klātbūtne urīnā norāda uz aknu patoloģiju.
  • bioķīmiskā analīze asins - glikozes līmenis asinīs - normāls vai nedaudz samazināts, asins olbaltumvielas - in normas robežās, sārmainās fosfatāzes, AST, ALT - normāls, timolu tests negatīvs.
  • bilirubīna līmenis asinīs - normālais kopējā bilirubīna saturs ir 8,5-20,5 mmol / l. Gilberta sindromā kopējā bilirubīna līmenis palielinās netiešā bilirubīna dēļ.
  • asins recēšanu - protrombīna indekss un protrombīna laiks - normālos robežās.
  • vīrusu hepatīta marķieri - nav.
  • Aknu ultraskaņa.

Iespējams, ka daži palielinās aknu apjoms saasināšanās laikā. Gilberta sindroms bieži tiek kombinēts ar holangītu, žultsakmeņiem, hronisku pankreatītu.

Ir arī ieteicams izmeklēt vairogdziedzera funkcijas un veikt asins analīzi seruma dzelzs, transferīns, kopējā dzelzs saistīšanās spējas (OZHSS).

Turklāt, lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikti īpaši testi:

  • Paraugs ar badu.
    Pēkšņi 48 stundas vai kafijas satura ierobežošana (līdz 400 kcal dienā) izraisa brīvā bilirubīna strauju pieaugumu (2-3 reizes). Nesaistīts bilirubīns tiek noteikts tukšā dūšā pirmajā pārbaudes dienā un pēc divām dienām. Netieša bilirubīna palielināšanās par 50-100% liecina par pozitīvu paraugu.
  • Paraugs ar fenobarbitālu.
    Fenobarbitāla lietošana devā 3 mg / kg / dienā 5 dienas palīdz samazināt nesaistītu bilirubīna līmeni.
  • Paraugs ar nikotīnskābi.
    Intravenoza nikotīnskābes injekcija 50 mg devā palielina nesaistītā bilirubīna daudzumu asinīs 2-3 reizes trīs stundas.
  • Paraugs ar rifampicīnu.
    Ievads 900 mg rifampicīna izraisa netiešo bilirubīna palielināšanos.

Arī perkutānā aknu punkcija ļauj apstiprināt diagnozi. Punktatiskā histoloģiskā pārbaude neuzrāda aknu hepatīta un aknu cirozes pazīmes.

Vēl viens papildu, bet dārgs pētījums ir molekulārā ģenētiskā analīze (asins no vēnām), ar kuru nosaka defektu DNS, kas iesaistīta Gilberta sindroma attīstībā.

Gilberta sindroma ārstēšana

Gilberta sindromam nav īpašas ārstēšanas. Pacientu stāvokli un ārstēšanu pārrauga gastroenterologs (viņa prombūtnē - terapeits).

Diēta sindroma gadījumā

Ieteicams dzīvībai un saasināšanās periodiem - īpaši uzmanīgiem - ievērot diētu.

Diētiski ir dārzeņi un augļi, pārsvarā no graudaugiem dod priekšroku auzām un griķiem. Atļauts ledus biezpiens, līdz 1 olu dienā, vieglie cietie sieri, sauss vai iebiezināts piens, nedaudz krējuma. Gaļai, zivīm un mājputniem jābūt ar mazu tauku šķirnēm, tas ir kontrindicēts, lietojot asus pārtikas produktus vai pārtikas produktus ar konservantiem. No alkohola, īpaši spēcīga, ir vērts atteikties.

Parādīts bagātīgs dzēriens. Vēlams melnā tēja un kafija ar zaļo tēju un nesaldinātām augļu sulām no skābētām ogām (dzērvenēm, dzērvenēm, ķiršiem).

Ēšana - vismaz 4-5 reizes dienā, mērenās porcijās. Pēkšņi, piemēram, pārēšanās, var izraisīt Gilberta sindroma pasliktināšanos.

Turklāt pacientiem ar šo sindromu vajadzētu izvairīties no saules iedarbības. Ir svarīgi informēt ārstu par šīs patoloģijas klātbūtni, lai ārstējošais ārsts izvēlētos adekvātu ārstēšanu citu iemeslu dēļ.

Zāļu terapija

Ārstēšanas laikā recepcija tiek noteikta:

  • hepatoprotektori (Essential forte, carpel, silymarin, heptral);
  • vitamīni (B6);
  • fermenti (festāls, mezims);

Ir parādīti arī īsi fenobarbitāla kursi, kas saistās ar netiešo bilirubīnu.

Lai atjaunotu zarnu peristaltiku un ar smagu nelabumu vai vemšanu, metoklopromīds (cerukāls) tiek lietots domperidons.

Prognoze

Gilberta sindroma prognoze ir labvēlīga. Ar uztura ievērošanu un uzvedības noteikumiem šādu pacientu paredzamais dzīves ilgums neatšķiras no veseliem cilvēkiem. Turklāt veselīga dzīvesveida uzturēšana palīdz palielināt to.

Komplikācijas hroniska hepatīta un cirozes veidā ir iespējamas ar alkohola pārmērīgu lietošanu, pārmērīgu entuziasmu par "smagu" pārtiku, kas ir pilnīgi iespējama veseliem cilvēkiem.

Diagnoze pēc simptomiem

Uzziniet savu iespējamo slimība un uz kuru ārsts vajadzētu iet.

Kas ir bīstams Gilberta sindroms un kas tas ir vienkāršos vārdos?

Gilberta sindroms (Gilberta slimība) ir ģenētiska patoloģija, kurai raksturīga bilirubīna metabolisma traucējumi. Slimība kopējā slimību skaitā tiek uzskatīta par diezgan reti, taču no visbiežāk sastopamās pārapdzīvotās daļas.

Klīniskie pētnieki atklāja, ka šo traucējumu vīriešos biežāk diagnosticē sievietes. Paasinājuma pieaugums attiecas uz vecuma grupu no diviem līdz trīspadsmit gadiem, bet tas var izpausties jebkurā vecumā, jo slimība ir hroniska.

Kļūsti izraisot faktors raksturīgo simptomu, var būt liels skaits predisponējošiem faktoriem, piemēram, uzturot neveselīgu dzīvesveidu, pārmērīgs treniņu, netīrs pieņemšanas narkotiku un daudzi citi.

Kas tas ir vienkāršos vārdos?

Vienkāršā vārdiem, Gilberta sindroms ir ģenētisks traucējums, kam raksturīga bilirubīna lietošanas traucējumi. Pacientu aknas nepareizi neitralizē bilirubīnu, un tas sāk uzkrāties organismā, izraisot dažādas slimības izpausmes. Pirmo reizi to raksturoja franču gastroenterologs Augustīns Nicolas Gilberts (1958-1927) un viņa kolēģi 1901. gadā.

Tā kā šis sindroms ir maz simptomi un pazīmes, tas netiek uzskatīts par slimību, un lielākā daļa cilvēku neapzinās, ka viņiem ir šī patoloģija, kamēr asins pārbaude neparādīsies paaugstināts bilirubīna.

Saskaņā ar Nacionālo veselības institūtu ASV aptuveni 3% līdz 7% iedzīvotāju ir Gilberta sindroms - daži gastroenterologi uzskata, ka izplatība var būt lielāka un sasniegt 10%. Sindroms biežāk izpaužas vīriešu vidū.

Izaugsmes cēloņi

Izstrādāt sindroms cilvēkiem, kuri no abiem vecākiem ieguva otro defekts hromosomu vietās, kas ir atbildīga par veidošanās vienu no aknu enzīmu - uridīna difosfāta glikuroniltransferāze (vai bilirubīna-UGT1A1). Tas izraisa samazināšanos saturu enzīma līdz 80%, kuru dēļ tās uzdevums - pārveidojot toksiska netiešā bilirubīna smadzeņu saistītā frakcijā bija - veic daudz sliktāk.

Ģenētisko defektu var izteikt dažādos veidos: bilirubīna-UGT1A1 atrašanās vietā tiek novērota divu papildu nukleīnskābju ievietošana, bet tas var notikt vairākas reizes. Tas noteiks slimības gaitas smagumu, tā paasināšanās periodu un labsajūtu. Šis hromosomu plaisāt bieži vien izpaužas tikai no pusaudža vecuma, kad bilirubīna metabolisms mainās dzimumhormonu ietekmē. Sakarā ar aktīvo ietekmi uz šo androgēnu procesu, Gilberta sindroms tiek reģistrēts biežāk vīriešu populācijā.

Transmisijas mehānisms tiek saukts par autosomālu recesīvu. Tas nozīmē:

  1. Nav saistības ar X un Y hromosomām, tas ir, patoloģiskais gēns var izpausties jebkurā dzimuma personā;
  2. Katrai personai ir katra hromosoma pāri. Ja viņam ir 2 defektīvi otrie hromosomi, tad parādīsies Gilberta sindroms. Ja veselais gēns atrodas tajā pašā hromosomā tajā pašā lokā, patoloģijai nav izredžu, bet cilvēks ar šādu gēnu anomāliju kļūst par nesēju un var to nodot saviem bērniem.

Par lielāko daļu slimību, kas saistītas ar recesīvo genomu varbūtība, nav ļoti nozīmīgs, jo klātbūtnē dominējoša alēles hromosomā otrā šāda persona kļūst nesējs defektu. Tas neattiecas uz Gilberta sindromu: līdz 45% iedzīvotāju ir bojāts gēns, tāpēc iespēja to pārnest no abiem vecākiem ir pietiekami liels.

Gilberta sindroma simptomi

Apskatāmās slimības simptomi ir iedalīti divās grupās: obligāta un nosacīta.

Gilberta sindroma obligātās izpausmes ir:

  • vispārējs vājums un ātrs nogurums bez acīmredzama iemesla;
  • plakstiņu jomā veidojas dzeltenas plankumi;
  • Sapnis ir sadalīts - tas kļūst sekls, intermitējošs;
  • samazināta ēstgriba;
  • laiku pa laikam parādās ādas zonas dzeltenā nokrāsa, ja bilirubīna saturs pēc saasināšanās samazinās, tad acu sklerāņa sāk dzeltenīgi.

Nosacījumi, kas var nebūt klāt:

  • sāpes muskuļu audos;
  • stipra ādas nieze;
  • periodiski izraisa augšējo ekstremitāšu trīci;
  • pastiprināta svīšana;
  • labajā augšējā kvadrantā svars ir jūtams neatkarīgi no uztura;
  • galvassāpes un reibonis;
  • apātija, aizkaitināmība - psihoemocionālā fona traucējumi;
  • pietūkums, slikta dūša;
  • izkārnījumi - pacienti ir pakļauti caurejai.

Gilberta sindroma remisijas laikā daži no nosacītajiem simptomiem var vispār nebūt, un trešajai daļai pacientu, kuriem ir pamata slimība, viņi pat nepasliktinās.

Diagnostika

Lai apstiprinātu vai atspēkotu Gilberta sindromu, dažādi laboratorijas pētījumi palīdz:

  • bilirubīna līmenis asinīs - normālais kopējā bilirubīna saturs ir 8,5-20,5 mmol / l. Gilberta sindromā kopējā bilirubīna līmenis palielinās netiešā bilirubīna dēļ.
  • asins analīzes - retikulocitozi (augsts nenobriedušu eritrocītu saturs) un vieglu anēmiju 100-110 g / l.
  • bioķīmiskā asins analīze - cukura līmenis asinīs - normāls vai nedaudz samazināts, asins proteīni - normālos robežās, sārmainās fosfatāzes, ASAT, ALT - normāli, timol testi negatīvi.
  • vispārējā urīna analīze - nav noviržu no normas. Urobilinogēna un bilirubīna klātbūtne urīnā norāda uz aknu patoloģiju.
  • asins recēšanu - protrombīna indekss un protrombīna laiks - normālos robežās.
  • vīrusu hepatīta marķieri - nav.
  • Aknu ultraskaņa.

Gilberta sindroma diferenciālā diagnoze ar Dabin-Johnson un Rotora sindromiem:

  • Aknu palielināšana ir tipiska, parasti nenozīmīga;
  • Bilirubinūrija nav klāt;
  • Koproporfirīnu palielināšanās urīnā - nē;
  • Glikuroniltransferāzes aktivitāte - samazinās;
  • Palielināta liesa - nē;
  • Sāpes labajā augšējā kvadrantā - reti, ja tāds ir - sāpes;
  • Ādas nieze - nav;
  • Holecistogrāfija ir normāla;
  • Aknu biopsija - normāla vai lipofuscīna nogulsne, tauku deģenerācija;
  • Bromsulfaleinovaya paraugs - bieži norma, dažreiz neliels samazinājums klīrenss;
  • Palielināts bilirubīna līmenis serumā pārsvarā ir netiešs (nesaistīts).

Turklāt, lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikti īpaši testi:

  • Paraugs ar badu.
  • Pēkšņi 48 stundas vai kafijas satura ierobežošana (līdz 400 kcal dienā) izraisa brīvā bilirubīna strauju pieaugumu (2-3 reizes). Nesaistīts bilirubīns tiek noteikts tukšā dūšā pirmajā pārbaudes dienā un pēc divām dienām. Netieša bilirubīna palielināšanās par 50-100% liecina par pozitīvu paraugu.
  • Paraugs ar fenobarbitālu.
  • Fenobarbitāla lietošana devā 3 mg / kg / dienā 5 dienas palīdz samazināt nesaistītu bilirubīna līmeni.
  • Paraugs ar nikotīnskābi.
  • Intravenoza nikotīnskābes injekcija 50 mg devā palielina nesaistītā bilirubīna daudzumu asinīs 2-3 reizes trīs stundas.
  • Paraugs ar rifampicīnu.
  • Ievads 900 mg rifampicīna izraisa netiešo bilirubīna palielināšanos.

Arī perkutānā aknu punkcija ļauj apstiprināt diagnozi. Punktatiskā histoloģiskā pārbaude neuzrāda aknu hepatīta un aknu cirozes pazīmes.

Sarežģījumi

Pati sindroms neizraisa komplikācijas un aknu bojājumus, bet laika gaitā ir svarīgi atšķirt vienu no cita veida dzelti. Šajā pacientu grupā tika konstatēta aknu šūnu jutība pret hepatotoksiskiem faktoriem, piemēram, alkoholu, zālēm un dažām antibiotiku grupām. Tāpēc iepriekš aprakstīto faktoru klātbūtnē ir jāpārrauga aknu enzīmu līmenis.

Gilberta sindroma ārstēšana

Atlaišanas periodā, kas var ilgt daudzus mēnešus, gadus un pat visu mūžu, īpaša attieksme nav nepieciešama. Šeit galvenais uzdevums ir novērst pasliktināšanos. Ir svarīgi ievērot uzturvērtību, darba un atpūtas režīmu, nepārklājiet virsmu un nepieļaujiet organisma pārkaršanu, izslēdziet augstu slodzi un nekontrolētu narkotiku lietošanu.

Zāles

Gilberta slimības ārstēšana ar dzelti veido zāļu lietošanu un diētu. No medikamentiem lieto:

  • albumīns - samazināt bilirubīnu;
  • pretvemšanas līdzekļi - pēc indikācijām, ar sliktu dūšu un vemšanu.
  • Barbiturāti - lai samazinātu bilirubīna līmeni asinīs (Suratil, Fiorinal);
  • hepatoprotektori - lai aizsargātu aknu šūnas ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • Hologogs nozīmē - samazināt ādas dzelti ("Karsil", "Holenzīms");
  • diurētiskie līdzekļi - bilirubīna izdalīšanai ar urīnu ("Furosemīds", "Veroshpiron");
  • enterosorbenti - lai samazinātu bilirubīna daudzumu, to noņemot no zarnas (aktivētās kokogles, "Polyphepan", "Enterosgel");

Ir svarīgi atzīmēt, ka pacientei regulāri jāveic diagnostikas procedūras, lai uzraudzītu slimības gaitu un pētītu ķermeņa reakciju uz ārstēšanu. Pārbaužu savlaicīga piegāde un regulāras ārsta apmeklējumi ne tikai samazina simptomu smagumu, bet arī novērš iespējamās komplikācijas, kas ietver tādas nopietnas somatiskās patoloģijas kā hepatīts un holelitiāze.

Remisija

Pat tad, ja ir remisija, pacienti nekādā gadījumā nevar "atslābināties" - ir jāuzmanās, lai Gilberta sindroms vēl nav pasliktinājies.

Pirmkārt, jums ir nepieciešams aizsargāt žults ceļu - tas novērsīs stagnāciju žults un akmeņu veidošanos žultspūšļa. Laba izvēle šādai procedūrai būs choleretic zālieni, narkotikas Urocholum, Gepabene vai Ursofalk. Reizi nedēļā, pacientam ir jāveic "diskrēto intubācija" - badošanās ir nepieciešams dzert ksilītu vai sorbītu, tad jums ir nepieciešams, lai apgulties viņa labajā pusē un siltā zonā anatomiskā novietojuma žultspūšļa sildītāju pusstundu.

Otrkārt, jums ir jāizvēlas izglītots uzturs. Piemēram, no izvēlnes jāizslēdz produkti, kas izraisa Gilberta sindroma pasliktināšanos. Katram pacientam šāds produktu kopums ir individuāls.

Barošanas avots

Diētas jāievēro ne tikai slimības saasināšanās laikā, bet arī remisijas periodos.

Aizliegts lietot:

  • gaļas, mājputnu un zivju tauku pakāpes;
  • olas;
  • asas mērces un garšvielas;
  • šokolāde, mīkla;
  • kafija, kakao, stiprā tēja;
  • alkohols, gāzētie dzērieni, sulas tetrapakās;
  • asa, sālīta, cepta, kūpināta, konservēta pārtika;
  • pilnpiens un piena produkti ar augstu tauku saturu (krējums, skābs krējums).

Atļauts izmantot:

  • visu veidu putraimi;
  • dārzeņi un augļi jebkurā formā;
  • bezkausēti skābie piena produkti;
  • maize, cepamais cepums;
  • gaļa, mājputni, zivis nav tauku šķirnes;
  • svaigi spiestas sulas, augļu dzērieni, tēja.

Prognoze

Prognoze ir labvēlīga, atkarīga no slimības progresēšanas. Hiperbilirubinēmija turpina pastāvēt mūža garumā, bet tā nav saistīta ar mirstības pieaugumu. Progresējošas izmaiņas aknās parasti neizdodas. Apdrošinot šādu cilvēku dzīvību, viņi tiek pakļauti normāla riska grupai. Fenobarbitāla vai cordiamīna ārstēšanā bilirubīna līmenis samazinās līdz normālam līmenim. Ir jābrīdina pacienti, ka pēc intercurrent infekcijām, atkārtotu vemšanu un nokavēto uzturu var parādīties dzelte.

Ir novērota pacientu augsta jutība pret dažādiem hepatotoksiskiem efektiem (alkoholu, daudzām zālēm utt.). Iespējama zarnu trakta iekaisuma attīstība, holelitiāze, psihosomatiskie traucējumi. Bērniem, kas cieš no šī sindroma, vecākiem pirms ģimenes plānošanas jāapspriežas ar ģenētiku. Tāpat tas būtu jādara, ja laulāto pāru radiniekiem, kuriem dodas bērni, tiek diagnosticēts sindroms.

Profilakse

Gilberta slimība rodas mantotās gēna defekta rezultātā. Nav iespējams novērst sindroma attīstību, jo vecāki var būt tikai pārvadātāji un noviržu pazīmes neparādās. Šī iemesla dēļ galvenie profilakses pasākumi ir paredzēti, lai novērstu saasinājumus un pagarinātu atbrīvojuma periodu. To var panākt, likvidējot faktorus, kas izraisa patoloģiskus procesus aknās.

Kas ir bīstams zilbera sindroms?

Gilberta sindroms ir slimība, kas tiek mantota caur mātes un tēva līniju, un to raksturo periodiskas saasinājums. Tajā pašā laikā notiek asinis bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs un ādas dzelte.

Cēloņi

Gilberta patoloģija ir mantota, kas ir saistīta ar gēna mutāciju, kas ir atbildīga par glikuroniltransferāzes veidošanos. Ģenētiskais defekts var būt neliels vai izteikts raksturs. Tas ietekmē slimības klīnisko izpausmju intensitāti.

Patoloģiju pārraida ar autosomālu dominējošo tipu, kam ir liels bērna slimības risks, ja viens no vecākiem ir slims. Gilberta sindroma attīstības sākumpunkts ir šādi aktivizētāji:

  • slikti ieradumi (alkohola lietošana un smēķēšana);
  • garš un nevajadzīga dažu medikamentu, kas ietver narkotikas no grupas NPL, aspirīns, streptomicīnu, rifampicīna, utt.
  • pārvietotas vīrusu un infekcijas slimības, alopātiskās operācijas un minimāli invazīvas ķirurģiskas iejaukšanās;
  • bieža stresa, hronisks nogurums, depresija;
  • autoimūnas un citas nopietnas slimības, kas jāiekļauj glikokortikosteroīdu terapijas shēmā;
  • anabolisko narkotiku lietošana;
  • fiziskā un garīgā pārslodze;
  • liela tauku satura pārtikas patēriņš, bads utt.

Simptomi

Galvenā Gilberta patoloģijas izpausme ir dažāda smaguma dzelte. Tas rodas sklērā, un āda ir krāsota. Dzeltenai nav niezes, sliktāk pēc fiziskas vai psihiskas pārslodzes, ēšanas traucējumi, alkohola lietošana.

Ar Gilberta sindromu simptomi ietver ātru nogurumu, vājumu, reiboni. Sapnis ir salauzta, attīstās bezmiegs.

Pastāv sūdzības par kuņģa un zarnu trakta darbību. Tie ietver diskomfortu labajā pusē, apetītes samazināšanos, grūtības iestāšanos. Gremošana pasliktinās, kas izraisa sliktas dūšas veidošanos, vemšanu, rūgtu garšu parādīšanos mutē, atraugas.

Gilberta slimības simptomiem raksturīgs izkārnījuma pārkāpums: ir tendence uz aizcietējumiem vai, gluži otrādi, pret caureju. Ir vēdera uzpūšanās un sajūta kuņģa pārplūstē. Aknas palielinās. Akmeņi veidojas žultspūslī un tās kanālos, jo tiek traucēta žults normāla plūsma.

Šķirnes

Ir divas Gilberta slimības formas, kurām ir dažas atšķirības. Sindroms izpaužas kā viegla netieša hiperbilirubinēmija, pamatojoties uz kuru ir balstīta klasifikācija. Tie ietver:

  1. Bilirubīna eliminācijas (ekskrēcijas) samazināšana, kam nav sarkano asins šūnu hemolīzes.
  2. Hemolīzes izskats, kas ir slēpta rakstura. Ir paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs.

Slimības gaita grūtniecēm un bērniem

Gilberta slimība nav kontrindikācija grūtniecības laikā. Sieviete spēj droši paciest un dzemdēt veselīgu bērnu. Tomēr slimības klātbūtnē vienam vai abiem vecākiem vienmēr jākonsultējas ar ģenētiķi. Vajadzības gadījumā viņš nosūta laulātajiem DNS analīzi, lai noteiktu slimu mazuļa dzimšanas iespējamību. Defektu gēnu nosaka 50% bērnu, kas dzimuši vecākiem ar Gilberta patoloģiju.

Grūtniecības laikā sievietei vajadzētu stingri ievērot diētu un lietot zāles, kuru mērķis ir stabilizēt bilirubīna līmeni asinīs. Papildus tam narkotiku lietošana jāuzmanās piesardzīgi, jo daži no tiem spēj provocēt komplikāciju attīstību Gilberta slimības gadījumā. Tie ietver abortu, augļa attīstības un attīstības traucējumus, pilnīgas vai daļējas urīnpūšļa novirzes rašanos.

Jaundzimušajiem bieži sastopama ādas dzelte. Slimības klātbūtnē viens no vecākiem obligāti veic īpašu ģenētisko pētījumu, lai pārliecinātos, ka tas ir saistīts ar gēna mutāciju, nevis uz funkcionāla rakstura pārkāpumu.

Ar Gilberta slimību bērnam attīstās ne tikai ādas, bet arī visu redzamo gļotādu izteikta dzelte. Graudiņš parādās augšējā plakstiņa pusē. Gilberta patoloģijai ir tendence uz ciklisku plūsmu. Ārpus slimības saasināšanās patoloģijas klīniskās izpausmes pilnīgi nav.

Diagnostika

Gilberta slimības diagnostika sākas ar anamnēzi. Persona atzīmē periodiski parādās dzelte, kurai pēc fiziskās slodzes mēdz pieaugt, uztura pārkāpums utt. Pārbaudot, var redzēt izmaiņas ādas krāsā un sklērā.

Neizpildot, personai jāveic Gilberta sindroma bilirubīna analīze. Tādējādi kopējais bilirubīns rādītāji vien svārstījās no 21 līdz 51 mol / l, un fizisku vai garīgu piepūli, un ietekmē citu faktoru strauji provocējot palielināts līdz 88-150 mmol / l.

Gilberta patoloģijas minimālā diagnoze ietver vispārēju klīnisko pētījumu metožu vadīšanu. Tie ietver asins un urīna analīzes.

Ir pierādīts, ka ir veikti īpaši pētījumi, kas ļauj apstiprināt Gilberta sindromu. Pārbaudēm nepieciešams uzņemties atbildību, tiem ir raksturīga augstu iegūto datu precizitāte. Galvenās pētniecības metodes:

  1. Paraugs ar badu. Šajā gadījumā cilvēkam vajadzētu ēst 2 dienas, kuru kopējais kaloriju daudzums dienā nepārsniedz 400 kcal. Analizējamo asiņu paraugu ņem pirmajā dienā un pēc 2 dienām. Ja indeksus palielina par 60-100%, izlasi interpretē kā pozitīvu.
  2. Paraugs ar fenobarbitālu. Šo zāļu lieto paaugstināta hiperbilirubinēmijas ārstēšanai. Tāpēc, normālo rādītāju noteikšana, ņemot vērā tā uzņemšanu, var secināt, ka Gilberta sindroms. Galu galā šī zāle spēj inducēt konjugējošus aknu enzīmus.
  3. Tests ar nikotīnskābi. Zāles ir spējīgas samazināt dažu asins šūnu (eritrocītu) osmotisko rezistenci. Tas noved pie bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs Gilberta patoloģijā.
  4. Pētījumi par ekskrēmiem stercobiīna klātbūtnei. Ja persona ir slims, analīze būs negatīva.
  5. Bioķīmiskais asins analīzes. Raksturojot to, ka nav izmaiņu, visi rādītāji ir normas robežās. Žilbēra slimība pētījumi par sārmainās fosfatāzes (ALP), gamma glutamiltransferāzes (GGT), alanīna aminotransferāzes (ALT) un aspartāta aminotransferāzes (AST).

Apstipriniet slimību, lai palīdzētu Gilberta sindroma īpašai ģenētiskai analīzei. Hemotest ietver gēnu mutāciju definīciju TATAA līmenī.

Ja rodas komplikācijas no otras iekšām rāda detektēšanas līmeni proteīniem un to frakcijām serumā, protrombīna laika, marķieru B vīrusu hepatīta, C, D un inscenējums bromsulfaleinovoy paraugā.

No papildu instrumentālajām izmeklēšanas metodēm personai, kurai ir aizdomas par Gilberta sindromu, jāveic vēdera organisma ultraskaņa. Tas ir nepieciešams, lai noteiktu aknu, žultspūšļa un kanālu izmēru, robežas un iezīmes. Pētījums palīdzēs noteikt sākotnējās orgānu darbības traucējumu pazīmes.

Tā kā Gilberta patoloģija var izraisīt aknu komplikācijas, dažreiz tiek norādīta transkutānā punkcijas biopsija. Tas ļaus izslēgt citas patoloģijas, kas saistītas ar dzelti.

Rezultātu atšifrēšanu Gilberta slimības gadījumā vajadzētu veikt tikai ārsts, jo vienu analīzi nevar diagnosticēt. Tam nepieciešama visaptveroša pārbaude, tostarp anamnēzes apkopošana, pārbaude, datu analīze un instrumentālās izpētes metodes.

Ārstēšanas metodes

Gilberta sindroma ārstēšana jāveic tikai pēc pacienta visaptverošas izmeklēšanas. Galu galā terapeitiskās shēmas izvēle pamatojas uz laboratorijas un instrumentālās diagnostikas metožu rezultātiem. Svarīga loma ir bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs, vai ir aknu bojājums un iesaistīšanās citu orgānu un sistēmu patoloģiskajā procesā.

Gilberta patoloģijas ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz netiešo bilirubīna rādītāju samazināšanu un normalizēšanu asinīs pacienta asinīs. Šajā nolūkā tiek izmantoti šādi medikamenti:

  1. Fenobarbitāls. Gilberta slimību ieteicams ordinēt vienu reizi dienā. Vislabāk ir lietot zāles vakarā pirms gulēšanas, jo tai ir izteikti nomierinošs un hipnotisks efekts. Ārstēšanu veic īsos kursos. Šajā laikā cilvēkam nevajadzētu vadīt, jo zāles ietekmē koordināciju un spēju pieņemt ātrus lēmumus. Jūs varat lietot Barboval un citus produktus, kas ietver fenobarbitālu, kam piemīt mīkstāka darbība.
  2. Ziksorins To raksturo laba panesamība un nav hipnozes formas blakusparādību. Tomēr zāļu meklēšana brīvā pārdošanā ir grūti.

Pozitīvi rezultāti pacienta stāvokļa stabilizācijā ar Gilberta sindromu nodrošina sorbentu lietošanu. Ar viņu palīdzību jūs varat paātrināt liekā bilirubīna noņemšanu no cilvēka ķermeņa. Tie ietver Enterosgel, Polysorb, aktivēto ogli utt.

Aknu šūnu aizsardzība pret nelabvēlīgiem faktoriem ļaus izmantot hepatoprotektorus. Tie ietver Essentiale, Phosphogliv, Gepabene un citus.

Ja kāda no žultspūšļa funkciju un sfinktera par Oddi rāda pieteikumu choleretic narkotikas :. Carlsbad sāli Hofitol, holosas, Ursosan uc Tas palīdz novērst attīstību žultsakmeņi.

Ar aizkuņģa dziedzera sakropļošanu un fermentu deficīta veidošanos ieteicams izmantot fermentus: Panzinorma, Mezima, Festal utt.

Lai pastiprinātu imunitāti Gilberta slimībā, var lietot multivitamīnus, ieskaitot Neurobion.

Lai nomierinātu nervu sistēmu, ir atļauts izmantot citus līdzekļus: korvalolu, valerijas ķirši, utt.

No fizioterapeitiskām ārstēšanas metodēm labus rezultātus pierāda fototerapija. Pateicoties ultravioleto staru iedarbībai, paātrina bilirubīna šķelšanās procesu, kas atrodas epidermas virsmas slāņos.

Smagos gadījumos ārstēšana ar cilvēkiem ar Gilberta sindromu jāveic slimnīcā. Par strauju normalizēšanos bilirubīna līmeni asinīs līdz pacientam intravenozi ievadāmas polyionic risinājumi var apmainīt pārliešanu un administrēšanu albumīnu.

Gilberta sindroma ārstēšanā var izmantot arī tautas metodes. To efektivitāte ir saistīta ar dažu ārstniecisko augu ārstnieciskajām īpašībām. Lai to izdarītu, izmantojiet zaļumus, kuriem ir choleretic, absorbējošs, hepatoprotective, nomierinošs un cits labvēlīgs efekts. Slimības ārstēšanā var izmantot šādas receptes:

  1. Sajauciet 1 ēd.k. l sasmalcinātas Ziemeļbriedis, pienenes saknes un kumelīšu ziedi, 2 ēdamk. l piparmētru, ziedu ziedi un rožu gūžas. Visa masa ielej 3 litrus auksta ūdens, ielieciet lēnu uguni un pagatavojiet 7-10 minūtes. Zāles jālieto 24 stundas pirms lietošanas, tās jāfiltrē un jāņem 70-100 ml trīs reizes dienā.
  2. Sokoterapija. Ārstnieciskais efekts Gilberta sindroma ārstēšanā ir sulu maisījums: 500 ml bietes, 50 ml sulas no gadsimta, 200 ml burkānu, 200 ml melnā redīsu sulas. Šīm sastāvdaļām pievienojiet 500 ml šķidrā medus. Maisa masu un ievieto ledusskapī. Ēst 2 ēdamkarotes katram. l trīs reizes dienā 20-30 minūtes pirms ēšanas.

Diēta

Diēta Gilberta sindromā spēj palīdzēt slimības ārstēšanā un stabilizēt pacienta stāvokli. Pareiza uzturs ir jāievēro visu mūžu, tas palīdzēs izvairīties no recidīviem.

Izstrādājot ēdienkarti, jums jāievēro īpaši ieteikumi, jo nekādā gadījumā nedrīkst ietekmēt vārītu ēdienu uzturvērtību, kas ir svarīga cilvēka ķermeņa normālai darbībai. Turklāt ar Gilberta sindromu badošanās ir stingri aizliegta, jo tas var izraisīt pastiprināšanos. Pārtiku vajadzētu pagatavot pārim, vāra vai cept.

Nav ieteicams ēst svaigu maizi, ieteicams dot priekšroku vakardienas smalkmaizītēm no rudzu vai kviešu miltiem. Vēlams samazināt saldo un konditorejas izstrādājumu patēriņu. Tajā pašā laikā diētā var būt arī cepumi no neērta mīklas.

Ir atļauts ēst ar uzturu un zemu tauku saturu zivis, mājputnus, olas. Katru dienu cilvēkam jāliet zupa, bet to nevar pagatavot zivīm, gaļai vai sēņu buljonam.

Svaigi dārzeņi un augļi ir noderīgi, bezskābie kāposti. Daudzas nepieciešamās vielas tiek iekļautas labībā. Ar Gilberta sindromu pacientiem vislabāk tiek patērētas auzu pārslas, un ir atļauta griķu biezputra, rīsi, kvieši utt.

Lai normalizētu zarnu mikrofloru un bagātinātu organismu ar kalciju izvēlnē, ir jāiekļauj skābie piena produkti. Tas ir beztauku biezpiens, zemu tauku skābs krējums, cietais siers.

Nelielā daudzumā uzturā jāuzrāda tauki, 50 grami dienā (sviests un augu tauki).

Gilberta sindroms nenozīmē pilnīgu saldo noraidīšanu. Cilvēks var ēst jebkurus augļus un ogas (izņemot skābās), mazliet ievārījumu un medu.

Jāievēro dzeršanas režīms. Pacienta dienā vajadzētu dzert vismaz 1,5-2 litrus šķidruma. Tas var būt vāja tēja, augļu sulas, roze, kuras pamatā ir rožu gūžas un pat kafija ar piena pievienošanu.

Gilberta slimības gadījumā pacientiem ir ierobežojumi. Stingri aizliegti ir asi, sālīti, cepti, kūpināti ēdieni, visa veida alkohols. Jūs nevarat ēst pīrāgus, taukus un citus produktus, kas izgatavoti no sviestmaizes. Saskaņā ar aizliegumu kritums sēnes, redīsi un zaļumi, jo tie satur daudz skābju.

Saldējuma un konditorejas izstrādājumi ar krējumu un šokolādi ir jāiznīcina. Saglabāšana ir aizliegta. Kontrindicētas mērces, garšvielas un citi produkti, kas satur lielu daudzumu dezintegrējošo vielu, aromatizētāju, stabilizatoru un citu kaitīgu sastāvdaļu.

Prognoze un profilakse

Pacientu ar Gilberta sindromu prognoze ir labvēlīga. Galvenais ir ievērot ārsta ieteikumus attiecībā uz diētu un veselīgu dzīvesveidu.

Nevēlamas sekas ir iespējamas tikai tad, ja persona ļaunprātīgi izmanto alkoholu, neatbilst pareizas uztura principiem. Regulāri pārkāpumi var izraisīt aknu un kuņģa-zarnu trakta normālu darbību pasliktināšanos, izraisot holangītu, holecistītu, pankreatītu un Oddi sfinktera vājināšanos. Ja cilvēks ir inficēts ar hepatīta vīrusu, slimības gaitai ir dramatiski progresīvais raksturs. Nav izslēgta tauku distrofijas vai aknu hemangiomas attīstība.

Slimības profilakse ir pareizais dzīvesveids. Ja iespējams, ir jāizslēdz provokatīvi faktori, kas pastiprina patoloģiju. Tie ietver:

  • pārmērīga fiziskā slodze;
  • pārkaršana saulē vai hipotermija;
  • alkohola patēriņš.

Šie pasākumi palīdzēs saglabāt veselību un novērst komplikāciju rašanos.

Gilberta sindroms

Gilberta sindroms - ģenētiski izraisīts bilirubīna metabolisma traucējums, ko izraisa mikrosomu aknu enzīmu defekts un kas izraisa labdabīgu nekonjugētu hiperbilirubinēmiju. Vairumā Gilberta sindroma gadījumu tiek novērota mainīga smaguma pakāpeniska dzelkšņainība, smaguma pakāpe labajā pusē, vērojami dispepsijas un astēnovedēmatiskie traucējumi; var būt subfebrīla stāvoklis, hepatomegālija, plakstiņu kantālasme. Gilberta sindroma diagnozi apstiprina klīniskā aina, ģimenes anamnēze, laboratorijas un instrumentālie pētījumi, funkcionālie testi. Gilberta sindroms parāda atbilstību uzturam, lietojot mikrosomālo enzīmu induktorus, hepatoprotektorus, choleretic herbs, enterosorbentus, vitamīnus.

Gilberta sindroms

Žilbēra sindroms (konstitucionālo hiperbilirubinēmija, non-hemolītisko dzelti ģimenes) ir raksturīgs mēreni paaugstināts nekonjugētā bilirubīna asins serumā un vizuāli kas izpaužas epizodes dzeltes. Gilberta sindroms ir visizplatītākā iedzimta pigmenta hepatozes forma. Vairumā gadījumu Gilberta sindroma klīniskie simptomi izpaužas 12-30 gadu vecumā. To attīstība bērniem pirmspubertā un pubertātes periodā ir saistīta ar seksuālo hormonu inhibējošo iedarbību uz bilirubīna lietošanu. Gilberta sindroms izplatās galvenokārt vīriešu vidū. Gilberta sindroma sastopamība Eiropas populācijā ir no 2 līdz 5%. Gilberta sindroms neizraisa fibrozi un aknu funkciju traucējumus, bet ir riska faktors holelitiāzes attīstībai.

Gilberta sindroma cēloņi

Žults pigments bilirubīns, hemoglobīns, sabrūkot eritrocītus klātesošo asins serumā, kā divās frakcijās veidojas: tiešo (saistīts, konjugētā) un netiešo (bezmaksas), bilirubīnu. Netiešajam bilirubīnam piemīt citotoksiskas īpašības, kas visvairāk izpaužas smadzeņu šūnās. Aknu šūnās, netiešā bilirubīna tiek neitralizēta ar konjugācijas ar glikuronskābes iekļūst žultsvada un kā starpprodukti izvadīti caur zarnas un mazos daudzumos - ar urīnu.

Bilirubīna lietošanas pārtraukumu Gilberta sindromā izraisa mikrosomu fermenta UDP-glikuroniltransferāzes kodēšana. Mazvērtības un daļējs samazinājums darbībā UDP-glyukouroniltransferazy (līdz 30% no normāla), rezultātā nespēja absorbēt un novērst hepatocītu nepieciešamo summu netiešā bilirubīna. Ir arī transporta un neitralizēta bilirubīna uztveršana ar aknu šūnām. Tā rezultātā ar Gilberta sindromu palielinās nekonjugēta bilirubīna līmenis asinīs, kas izraisa nogulsnēšanos audos un krāso tos dzeltenā krāsā.

Žilbēra sindroms attiecas uz slimības ar autosomāli dominējošā mantojumu, lai bērna attīstībai pietiekami mantot mutācijas versiju gēnu no viena vecāka.

Klīniskās izpausmes Žilbēra sindroms, var tikt iedarbināta ar ilgstošas ​​badošanās, dehidratācija, fizisko un emocionālo spriedzi menstruācijas (sievietēm), infekcijas slimības (vīrusu hepatīts, gripas un akūtas elpošanas ceļu vīrusu infekcijas, zarnu infekciju ārstēšanai), ķirurģiskas iejaukšanās, kā arī ar alkohola un narkotikas: hormoni (glyukorotikoidov, antiandrogēni, etinilestradiols), antibiotikas (streptomicīns, rifampicīnu, ampicilīn), nātrija salicilāts, acetaminofēns, kofeīns.

Gilberta sindroma simptomi

Ir divi Gilberta sindroma varianti: "iedzimts" - izpaužas bez iepriekšējā infekciozā hepatīta (vairumā gadījumu) un izpaužas pēc akūta akūta vīrusu hepatīta. Turklāt pēc hepatīta hiperbilirubinēmijas var būt saistīta ne tikai ar Gilberta sindroma klātbūtni, bet arī ar infekcijas pāreju uz hronisku formu.

Gilberta sindroma klīniskie simptomi parasti attīstās bērniem vecumā no 12 gadiem, slimības gaita ir viļņota. Gilberta sindromu raksturo dažāda smaguma periodiska dzelte - no subcitēmiskās skleras līdz spilgtai ādas dzelte un gļotādām. Dzelzs krāsojums var būt difūzs vai daļēji izpausmēts nasolabiska trīsstūra zonā, kāju, plaušu ādā, padusēs. Dzelces epizodes ar Gilberta sindromu rodas pēkšņi, pastiprinās pēc provocējošu faktoru iedarbības un tiek izšķirti neatkarīgi. Jaundzimušajiem, Gilberta sindroma simptomi var būt līdzīgi pārejošai dzelte. Dažos gadījumos Gilberta sindromā var rasties vienreizējas vai vairākas plakstiņu ksanthelasmas.

Lielākā daļa pacientu ar Žilbēra sindromu sūdzas smaguma labajā augšējā kvadrantā, diskomforta sajūtu vēderā. Asthenovegetative novērotās traucējumi (nogurums un depresija, slikta miega, svīšana), dispepsija (ēstgribas trūkums, slikta dūša, atraugas, vēdera uzpūšanās, izkārnījumu traucējumi). 20% gadījumu, kad Žilbēra sindroms ir nedaudz aknu palielināšanos, 10% - no liesas var novērot holecistīts, žultspūšļa disfunkcija, un sfinktera no Oddi, paaugstinātu risku holelitiāzi.

Aptuveni trešdaļa pacientu ar Gilberta sindromu nav sūdzību. Ar Gilberta sindroma izpausmju nenozīmīgumu un nepastāvību slimība ilgstoši var palikt nepamanīta pacientiem. Gilberta sindromu var kombinēt ar saistaudu audu displāziju - bieži sastopama Marfana un Ehlera-Danlos sindromos.

Gilberta sindroma diagnostika

Diagnoze Žilbēra sindroms ir balstīta uz analīzi par klīniskiem simptomiem, ģimenes vēstures datus, laboratorijas rezultāti (kopā un bioķīmiskās analīzes asins, urīna, PĶR) funkcionālie testi (testu ar badu, paraugs ar fenobarbitālu, nikotīna skābes), ultrasonogrāfijas izmeklējums vēdera dobumā.

Savākot anamnēzi, tiek ņemts vērā pacienta dzimums, klīnisko simptomu parādīšanās vecums, dzemdes epizožu klātbūtne tuvākajā ģimenē, hronisku slimību klātbūtne, kas izraisa dzelti. Palpošanas laikā aknas ir nesāpīgas, orgānu konsistence ir mīksta, var būt neliels aknu lieluma palielinājums.

kopējā bilirubīna līmenis Gilbert sindromu laikā palielinājusies sakarā ar netiešo frakciju un ir robežās no 34,2 līdz 85,5 mmol / l (parasti ne vairāk kā 51,3 mmol / L). Citas bioķīmisko aknu funkcionālo testu (kopējais olbaltumvielu un olbaltumvielu frakcijas, AST, ALT, holesterīna) ar Žilbēra sindroms, parasti netiek mainīts. līmeni bilirubīnu pacientiem, kas saņem fenobarbitāls un tā palielināšanos (50-100%) pēc bada vai mazkaloriju diētām samazināšana, un arī pēc intravenozas injekcijas nikotīnskābe apstiprina diagnostikai Gilbert sindromu. Gilberta sindromā PCR metode ļauj atklāt enzīma UDFGT kodējošā gēna polimorfismu.

Lai pārbauda Gilbert sindroms diagnoze veikta vēdera ultraskaņu, ultrasonogrāfiju no aknu un žultspūšļa, divpadsmitpirkstu zarnas intubāciju, plānslāņa hromatogrāfijas. Perkutānā punkcijas aknu biopsija tiek veikta tikai tad, ja ir norādes par hroniskā hepatīta un aknu cirozes izslēgšanu. Ar Gilberta sindromu aknu biopsijas paraugos nav konstatētas patoloģiskas izmaiņas.

Žilbēra sindroms ir diferencēta ar hronisku vīrusu hepatītu un hiperbilirubinēmijas postgepaticheskoy noturīgas, hemolītisko anēmiju, Crigler-Najjar sindroms II tipa Dubins-Džonsona sindroms un Rotora sindroms, primārā šunta hiperbilirubinēmija iedzimta aknu ciroze, žultsceļu atrēzija kustas.

Gilberta sindroma ārstēšana

Parasti bērniem un pieaugušajiem ar Gilberta sindromu nav nepieciešama īpaša attieksme. Galvenā nozīme ir uztura, darba un atpūtas ievērošanai. Gilberta sindromā nav ieteicams profesionāls sports, insolācija, alkohola lietošana, badošanās, šķidruma ierobežošana un hepatotoksisku zāļu lietošana. Parādīta diēta ar ierobežojumiem produktiem, kas satur ugunsizturīgos taukus (taukus gaļa, cepti un pikanti ēdieni) un konservi.

saasināšanās klīniskas izpausmes Gilbert sindroms amata neaizturošiem tabulā laikā № 5 un indukcijas mikrosomu fermentus - fenobarbitāla un ziksorin (1-2 nedēļā kursu ar intervālu 2-4 nedēļas), kas samazina bilirubīna līmeni. Saņemšana aktivēto oglekļa adsorbcijas bilirubīnu zarnās un fototerapijas, paātrinot noārdīšanos bilirubīna audos palīdzēs panākt to no organisma.

Lai novērstu holecistīts un žultsakmeņu ieteica uzņemšanas choleretic garšaugiem ar Žilbēra sindromu, aknu (ursosan, ursofalk) Essentiale, lībiešu-52, choleretic (Holagol, allohol, holosas) un vitamīnu B grupas

Gilberta sindroma prognoze un profilakse

Slimības prognoze jebkurā vecumā ir labvēlīga. Hiperbilirubinēmija pacientiem ar Gilberta sindromu pastāvīgi dzīvo, bet ir labdabīgi, bez progresējošām aknu pārmaiņām un neietekmē paredzamo dzīves ilgumu.

Pirms grūtniecības plānošanas pāriem ar šīs patoloģijas vēsturi vajadzētu konsultēties ar medicīnas ģenētiķi, lai novērtētu Gilberta sindroma risku pēcnācējiem. Gilberta sindroms bērniem nav attaisnojums preventīvas vakcinācijas atteikšanai.

Kas ir bīstams Gilberta sindroms?

Ar dzeltenu ādas krāsu vai acu izskatu pēc svētki ar plašu pārtikas un alkoholisko dzērienu cilvēks var atrast sev mājās vai uz galu citiem. Šī parādība, visticamāk, būs simptoms pietiekami nepatīkamas un bīstamas slimības - Gilberta sindroma.

To pašu var aizdomas patoloģiju un ārstu (un jebkuru specializāciju), ja par saņemšanu tiem pacienta nāca ar dzeltenīgu nokrāsu, vai ādas, kad iet apskati viņš sniedza testu rezultātus "aknu funkcionālie testi".

Kas ir Gilberta sindroms

Uzskatīts par slimību - hroniska aknu slimība labdabīgu raksturu, kas ir kopā ar periodisku ādu un sklēras vitrāžas dzeltenām acīm un citus simptomus. Slimība ir viļņveida raksturs - noteiktu laika periodu cilvēks nejūtas nevienu sliktu veselību, un dažreiz uzrāda visus simptomus patoloģiskas izmaiņas aknās - parasti tas notiek, kad regulāra trekna, pikantās, sāļās, kūpinājumu un alkoholiskajiem dzērieniem.

Gilberta sindroms ir saistīts ar gēnu defektu, kas tiek pārraidīts no vecākiem uz bērniem. Parasti slimība neizraisa nopietnas pārmaiņas struktūrā aknās, piemēram, piemēram, progresīva ciroze, bet tas var būt sarežģīti, veidojot žultsakmeņi vai iekaisumu žults ceļu.

Ir speciālisti, kuri neuzskata Gilberta sindromu par slimību, bet tas ir nedaudz kļūdains. Fakts ir tāds, ka ar šo patoloģiju tiek pārkāpts enzīma sintēze, kas iesaistīta toksīnu attīrīšanā. Ja daži orgāni zaudē dažas no funkcijām, tad šo stāvokli medicīnā sauc par slimību.

Gilberta sindroma ādas dzeltenā krāsa ir bilirubīna darbība, ko veido hemoglobīns. Šī viela ir diezgan toksiska, un aknas normālas darbības laikā vienkārši iznīcina to, to noņem no ķermeņa. Gilberta sindroma progresēšanas gadījumā bilirubīns nefiltrējas, tas nonāk asinīs un izplatās visā organismā. Un, nokļūstot iekšējos orgānos, tas spēj mainīt savu struktūru, kas izraisa disfunkcionalitāti. Īpaši bīstams, ja bilirubīns nokļūst smadzenēs - cilvēks vienkārši zaudē dažas funkcijas. Mēs paātrināmies, lai pārliecinātos, ka šādā parādībā vispār aplūkota slimība nekad nav novērota, bet, ja tā ir sarežģīta ar jebkuru citu aknu patoloģiju, tad praktiski nav iespējams paredzēt bilirubīna "ceļu" asinīs.

Gilberta sindroms ir diezgan izplatīta slimība. Saskaņā ar statistiku, šī patoloģija biežāk tiek diagnosticēta vīriešiem, un slimība sākas pusaudža gados un vidējā vecumā - 12-30 gadi.

Gilberta sindroma cēloņi

Šis sindroms ir sastopams tikai cilvēkiem, kuri no abiem vecākiem ir ieguvuši otrās hromosomas trūkumu vietā, kas atbildīga par kāda aknu enzīma veidošanos. Šāds defekts padara šā fermenta saturu procentos par 80% mazāk, tādēļ tas vienkārši nespēj tikt galā ar savu uzdevumu (netiešo bilirubīna pārvēršana smadzeņu frakcijā).

Jāatzīmē, ka šāds ģenētiskais defekts var būt citāds - vietā vienmēr ir ievietots divu papildu aminoskābju saturs, bet var būt vairāki šādi inserti - Gilberta sindroma smagums ir atkarīgs no to skaita.

Aknu enzīmu sintēzi lielā mērā ietekmē vīriešu hormona androgēns, tādēļ pirmās attiecīgās slimības pazīmes parādās pusaudža gados, kad rodas pubertāte, hormonālo pārstrukturēšanu. Starp citu, sakarā ar ietekmi uz enzīmu androgēnu, Gilberta sindromu visbiežāk diagnosticē vīrieši.

Interesants fakts - attiecīgā slimība neparādās "no nekurienes", kas ir obligāti nepieciešams stimuls simptomu parādīšanās. Un šādi provokatīvi faktori var būt:

  • alkoholisko dzērienu lietošana bieži vai lielās devās;
  • regulāra noteiktu zāļu uzņemšana - streptomicīns, aspirīns, paracetamols, rifampicīns;
  • nesen veikt ķirurģiskas iejaukšanās jebkāda iemesla dēļ;
  • biežas stresa, hronisks pārtēriņš, neirozes, depresija;
  • ārstēšanas ar glikokortikosteroīdiem bāzētu zāļu pāreja;
  • bieža tauku satura pārtikas lietošana;
  • ilgstoša anabolisko narkotiku lietošana;
  • pārmērīga fiziskā slodze;
  • badošanās (pat tiek veikta medicīniskiem nolūkiem).

Pievērsiet uzmanību: šie faktori var izraisīt Gilberta sindroma attīstību, bet var arī ietekmēt slimības gaitas smagumu.

Klasifikācija

Gilberta sindroms medicīnā tiek klasificēts šādi:

  1. Hemolīzes klātbūtne - eritrocītu papildu iznīcināšana. Ja slimība tiek veikta vienlaikus ar hemolīzi, sākumā palielinās bilirubīna līmenis, lai gan tas nav tipisks sindromam.
  2. Vīrusu hepatīta klātbūtne. Ja cilvēks ar diviem bojātiem hromosomiem pacieš vīrusu hepatītu, Gilberta sindroma simptomi parādās līdz 13 gadiem.

Klīniskais attēls

Apskatāmās slimības simptomi tiek iedalīti divās grupās - obligātā un nosacītā. Gilberta sindroma obligātās izpausmes ir:

  • laiku pa laikam parādās ādas zonas dzeltenā nokrāsa, ja pēc paasinājuma palielinās bilirubīna līmenis, acs sklerāņa sāk kļūt dzeltena;
  • vispārējs vājums un ātrs nogurums bez acīmredzama iemesla;
  • plakstiņu jomā veidojas dzeltenas plankumi;
  • Sapnis ir sadalīts - tas kļūst sekls, intermitējošs;
  • apetīte samazinās.

Nosacījumi, kas var nebūt klāt:

  • labajā augšējā kvadrantā svars ir jūtams neatkarīgi no uztura;
  • galvassāpes un reibonis;
  • apātija, aizkaitināmība - psihoemocionālā fona traucējumi;
  • sāpes muskuļu audos;
  • stipra ādas nieze;
  • periodiski izraisa augšējo ekstremitāšu trīci;
  • pastiprināta svīšana;
  • pietūkums, slikta dūša;
  • izkārnījumi - pacienti ir pakļauti caurejai.

Gilberta sindroma remisijas laikā daži no nosacītajiem simptomiem var vispār nebūt, un trešajai daļai pacientu, kuriem ir pamata slimība, viņi pat nepasliktinās.

Kā tiek diagnosticēts Gilberta sindroms?

Protams, ārsts nevarēs veikt precīzu diagnozi, bet pat ar ārējām izmaiņām ādā var sagaidīt Gilberta sindroms. Apstipriniet diagnozi, var veikt asins analīzes bilirubīna līmenim - tas būs paaugstināts. Un, ņemot vērā šādu pieaugumu, visas pārējās aknu funkciju analīzes būs normālas robežās - albumīna līmenis, sārmainās fosfatāzes, ferenti, kas runā par aknu audu bojājumu.

Gilberta sindromā cieš citi iekšējie orgāni - to arī norāda urīnvielas, kreatinīna un amilāzes rādītāji. Urīnā nav žults pigmenti, elektrolītu līdzsvara izmaiņas nemainīsies.

Ārsts var netieši apstiprināt diagnozi, veicot specifiskus testus:

  • fenobarbitāla tests;
  • tests ar badu;
  • tests ar nikotīnskābi.

Visbeidzot, diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz Gilberta sindroma analīzi - pārbauda pacienta DNS. Bet pat pēc tam ārsts veic vēl vairāk eksāmenu:

  1. Ultraskaņas pārbaude aknas, žultspūšļa un žultsvadi. Ārsts nosaka aknu lielumu, tā virsmas stāvokli, atklāj vai noraida strukturālo izmaiņu klātbūtni, pārbauda iekaisumu žults ceĜos, izslēdz vai apstiprina žultspūšĜa iekaisumu.
  2. Aknu audu izpēte ar radioizotopu metodi. Šī aptauja norāda uz pārkāpumu absorbē un ekskrēcijas funkciju aknas, kas ir raksturīga tikai Žilbēra sindroms.
  3. Aknu biopsija. Histoloģiskā izmeklēšana paraugu aknu audu pacienta ļauj noliegt iekaisums, aknu cirozi un onkoloģiskās izmaiņas organismā un atklāt samazinājums šajā līmenī enzīma, kas ir atbildīga par smadzeņu aizsardzībai no kaitīgo ietekmi bilirubīns.

Gilberta sindroma ārstēšana

Ārsts, kurš ārstē vispār, slimības gadījumā izlemj, viss ir atkarīgs no pacienta vispārējā stāvokļa, saasināšanās periodu biežuma, no remisijas ilguma un citiem faktoriem. Ļoti svarīgs punkts ir bilirubīna līmenis asinīs.

Līdz 60 μmol / l

Ja šajā bilirubīna līmenī pacients sajūt normālos robežās, nav paaugstināta noguruma un miegainības, un tiek konstatēts tikai neliels ādas dzelte, tad zāles nav paredzētas. Bet ārsti var ieteikt šādas procedūras:

  • sorbenta uzņemšana - aktivētā ogle, polisorbs;
  • fototerapija - pakļaušana ādai ar zilu gaismu ļauj noņemt organismā lieko bilirubīnu;
  • diētiskā terapija - no taukiem neiekļauti taukaini pārtikas produkti, alkoholiskie dzērieni un specifiski pārtikas produkti, kas tiek atzīti par provokatīviem.

Virs 80 μmol / l

Šajā gadījumā pacientu ieceļ Fenobarbitāls 50 - 200 mg devā dienā 2-3 nedēļas. Ņemot vērā to, ka šai zālēm ir hipnotisks efekts, pacientam tiek noteikts aizliegums vadīt un apmeklēt kādu darbu. Ārsti var ieteikt un lietot Barboval vai Valocordin - tie satur fenobarbitālu nelielās devās, tāpēc viņiem nav tik daudz hipnotiskas iedarbības.

Bilirubīna līmenis asinīs ir lielāks par 80 μmol / l, ja diagnosticētais Gilberta sindroms nosaka stingru diētu. Ir atļauts ēst ēdienu:

  • piena produkti un biezpiens ar zemu tauku saturu;
  • liesa zivs un liesa gaļa;
  • bezskābās sulas;
  • cepumu cepumi;
  • dārzeņi un augļi svaigi, cepti vai vārīti;
  • žāvēta maize;
  • saldā tēja un augļu dzērieni.

Ir stingri aizliegts iekļūt ēdienā šokolāde, kakao, sviestmaizes, pikantās, taukskābju, kūpinātu un marinētu produktu, jebkura alkoholiskā dzēriena un kafijas.

Stacionāra ārstēšana

Ja iepriekš minētajos divos gadījumos ārstēšana pacientu Gilbert sindromu notiek ambulatori uzraudzībā ārsts, pie ļoti augstu bilirubīna, bezmiega, samazināta apetīte, slikta dūša nepieciešama hospitalizācija. Bilirubīnu slimnīcā samazina ar šādām metodēm:

  • intravenozo polionisko šķīdumu ievadīšana;
  • sorbentu uzņemšana saskaņā ar individuālo shēmu;
  • laktulozes preparātu ievadīšana - Normase vai Dufalac;
  • jaunākās paaudzes hepatoprotektoru iecelšana;
  • asins pārliešana;
  • albumīna ievadīšana.

Pacienta diēta tiek koriģēta kardināli - no ēdienkartes pilnībā izslēdz dzīvnieku proteīnus (gaļas produktus, olu, biezpienu, subproduktus, zivis), dārzeņus, augļus un ogas svaigā formā un taukus. Ir atļauts ēst tikai zupas bez grauzdēšanas, banāniem, skābie piena produkti ar minimālu tauku saturu, ceptiem āboliem, biskvīta cepumiem.

Remisija

Pat tad, ja ir remisija, pacienti nekādā gadījumā nevar "atslābināties" - ir jāuzmanās, lai Gilberta sindroms vēl nav pasliktinājies.

Pirmkārt, jums ir nepieciešams aizsargāt žults ceļu - tas novērsīs stagnāciju žults un akmeņu veidošanos žultspūšļa. Laba izvēle šādai procedūrai būs choleretic zālieni, narkotikas Urocholum, Gepabene vai Ursofalk. Reizi nedēļā, pacientam ir jāveic "diskrēto intubācija" - badošanās ir nepieciešams dzert ksilītu vai sorbītu, tad jums ir nepieciešams, lai apgulties viņa labajā pusē un siltā zonā anatomiskā novietojuma žultspūšļa sildītāju pusstundu.

Otrkārt, jums ir jāizvēlas izglītots uzturs. Piemēram, no izvēlnes jāizslēdz produkti, kas izraisa Gilberta sindroma pasliktināšanos. Katram pacientam šāds produktu kopums ir individuāls.

Ārstu prognozes

Kopumā Gilberta sindroms ir diezgan drošs un nerada pacienta nāvi. Protams, dažas izmaiņas būs - piemēram, ar bieţiem paasinājumiem var attīstīties iekaisuma process žults ceĜos, var veidoties akmeĦi žultspūslī. Tas ietekmē spēju strādāt negatīvā veidā, taču tas nav iemesls invaliditātes reģistrācijai.

Ja bērns ar Gilberta sindromu ir dzimis ģimenē, pirms nākamās grūtniecības vecākiem jāveic ģenētiska pārbaude. Tiem pašiem testiem ir jāuzņem pāris, ja vienam no laulātajiem ir šāda diagnoze, vai arī ir acīmredzami simptomi.

Gilberta sindroms un militārais dienests

Attiecībā uz militāro dienestu Gilberta sindroms nav attaisnojums, lai saņemtu atlikšanu vai steidzamu pakalpojumu aizliegumu. Vienīgais brīdinājums ir tas, ka jauneklis nedrīkst fiziski pārvērtēt sevi, nomirt, strādāt ar toksiskām vielām. Bet, ja pacients gatavojas uzbūvēt profesionālu militāro karjeru, tad tam nav atļauts - viņš vienkārši nepārvaldīs medicīnisko pārbaudes komisiju.

Preventīvie pasākumi

Kaut kā novērst Gilberta sindroma attīstību nav iespējams - šī slimība rodas ģenētisko patoloģiju līmenī. Bet ir iespējams veikt preventīvus pasākumus saistībā ar paasinājumu biežumu un šīs slimības izpausmēm. Šādi pasākumi ietver šādus speciālistu ieteikumus:

  • pielāgot diētu un ēst vairāk augu pārtikas;
  • Izvairieties no pārmērīgas fiziskās slodzes, ja nepieciešams - mainiet darba raksturu;
  • izvairīties no biežas infekcijas ar vīrusu infekcijām - piemēram, jūs varat un jums vajadzētu samazināt, stiprināt imūnsistēmu;
  • izslēgt injicējamos narkotikas, neaizsargātus dzimumaktus - šie faktori var izraisīt inficēšanos ar vīrusu hepatītu;
  • mēģiniet palikt zem tiešā saules stariem.

Gilberta sindroms nav bīstama slimība, bet tai ir vajadzīgi daži ierobežojumi. Pacientiem vienmēr jābūt ārsta kontrolē, regulāri jāpārbauda un jāievēro visi medikamenti un speciālistu ieteikumi.

Tsygankova Yana Aleksandrovna, medicīnas recenzents, terapeits augstākās kvalifikācijas kategorijā

Skatīts 25,856 reizes, šodien ir 2 viedokļi

Līdzīgi Raksti Par Pankreatīta

Diēta № 5p: izvēlne nedēļā pankreatīts. Receptes. Kas var vai nevar būt?

Pankreatīts ir viena no populārākajām iekšējo orgānu slimībām. To ārstē ne tikai ar zālēm, bet arī ar īpašu uzturu, uz kuru attiecas diēta Nr. 5p.

Melnā plāksne valodā: cēloņi un ārstēšana

Parasti veselam mēlei ir gaiši sarkana krāsa, tās virsma ir vienmērīga un blīva. Raidījuma parādīšanās uz mēles virsmas var liecināt, ka ķermenī ir kaut kas nepareizs.

Aizkuņģa akmeņi: pankreatīta simptomi un ārstēšana

Aizkuņģa akmeņi ir želatīni, kas veidojas aizkuņģa dziedzerī. Vārds "apkaļķošanās", liecina, ka šī veidlapa aizkuņģa dziedzera, var būt ne tikai klasiskās grūti akmens kā atsevišķu ārvalstu objekts, bet pārkaļķošanās (kalcija oksīds uzkrāšanos cilvēka audos, kā rezultātā ķīmisko reakciju neveiksmes).