Galvenais Simptomi

Gilberta sindroms

Žilbēra sindroms (Žilbēra slimība), ir labdabīgs aknu disfunkciju, kas sastāv notīrīšanu netiešā bilirubīna, kas veidojas sadalījumu hemoglobīna laikā.

Gilberta sindroms ir iedzimta konstitucionāla iezīme, tādēļ šī daudzu autoru patoloģija netiek uzskatīta par slimību.

Līdzīga anomālija notiek 3-10% iedzīvotāju, it īpaši tas tiek diagnosticēts Āfrikas iedzīvotāju vidū. Ir zināms, ka vīrieši 3-7 reizes biežāk cieš no šīs slimības.

Aprakstītā sindroma galvenās īpašības ir periodisks bilirubīna palielinājums asinīs un ar to saistītā dzelte.

Cēloņi

Gilberta sindroms ir iedzimta slimība, ko izraisa gēna defekts, kas atrodas otrajā hromosomā un ir atbildīgs par aknu enzīma glikoroniltransferāzes ražošanu. Netiešs bilirubīns šī enzīma dēļ saistās ar aknām. Tās pārmērīgais daudzums izraisa hiperbilirubinēmiju (paaugstinātu bilirubīna saturu asinīs) un kā rezultātā dzelti.

Izdalīti faktori, kas izraisa Gilberta sindroma saasināšanos (dzelte):

  • infekcijas un vīrusu slimības;
  • ievainojumi;
  • menstruācijas;
  • uztura pārkāpšana;
  • badošanās;
  • insolācija;
  • nepietiekams miegs;
  • dehidratācija;
  • pārmērīgas fiziskās aktivitātes;
  • stresu;
  • dažu zāļu lietošana (rifampicīns, levomicetīns, anaboliskie līdzekļi, sulfonamīdi, hormonālie medikamenti, ampicilīns, kofeīns, paracetamols uc);
  • dzeramais alkohols;
  • operatīva iejaukšanās.

Gilberta slimības simptomi

Trešdaļā pacientu patoloģija neizpaužas. Palielināts bilirubīna līmenis asinīs tiek reģistrēts kopš dzimšanas, taču ir grūti noteikt šo diagnozi zīdaiņiem sakarā ar jaundzimušo fizioloģisko dzelti. Parasti Gilberta sindromu nosaka jauni vīrieši vecumā no 20-30 gadiem apsekojuma laikā cita iemesla dēļ.

Galvenā Gilberta sindroma pazīme ir dzelte (dzelte) sklerā un dažreiz āda. Dzelte vairumā gadījumu ir periodiska rakstura un viegla smaguma pakāpe.

Aptuveni 30% pacientu saasināšanās laikā atzīmējiet šādus simptomus:

  • sāpes labajā pusē;
  • grēmas;
  • metāla garša mutē;
  • apetītes zudums;
  • slikta dūša un vemšana (īpaši, ja redzat saldos pārtikas produktus);
  • vēdera uzpūšanās;
  • sajūta pārslogota vēdera;
  • aizcietējums vai caureja.

Neizslēdziet daudzu slimību pazīmēm:

  • vispārējs vājums un nespēks;
  • hronisks nogurums;
  • koncentrēšanās grūtības;
  • reibonis;
  • sirds sirdsklauves;
  • bezmiegs;
  • drebuļi (bez drudža);
  • muskuļu sāpes.

Daži pacienti sūdzas par emocionāliem traucējumiem:

  • depresija;
  • antisociāla uzvedība;
  • nepamatotas bailes un panika;
  • uzbudināmība.

Emocionālā labilitāte, visticamāk, nav saistīta ar paaugstinātu bilirubīna līmeni, bet ar pašhipnozi (pastāvīga testu piegāde, dažādu klīniku apmeklējumu un ārstu apmeklējumi).

Diagnostika

Lai apstiprinātu vai atspēkotu Gilberta sindromu, dažādi laboratorijas pētījumi palīdz:

  • asins analīzes - retikulocitozi (augsts nenobriedušu eritrocītu saturs) un vieglu anēmiju 100-110 g / l.
  • vispārējā urīna analīze - nav noviržu no normas. Urobilinogēna un bilirubīna klātbūtne urīnā norāda uz aknu patoloģiju.
  • bioķīmiskā analīze asins - glikozes līmenis asinīs - normāls vai nedaudz samazināts, asins olbaltumvielas - in normas robežās, sārmainās fosfatāzes, AST, ALT - normāls, timolu tests negatīvs.
  • bilirubīna līmenis asinīs - normālais kopējā bilirubīna saturs ir 8,5-20,5 mmol / l. Gilberta sindromā kopējā bilirubīna līmenis palielinās netiešā bilirubīna dēļ.
  • asins recēšanu - protrombīna indekss un protrombīna laiks - normālos robežās.
  • vīrusu hepatīta marķieri - nav.
  • Aknu ultraskaņa.

Iespējams, ka daži palielinās aknu apjoms saasināšanās laikā. Gilberta sindroms bieži tiek kombinēts ar holangītu, žultsakmeņiem, hronisku pankreatītu.

Ir arī ieteicams izmeklēt vairogdziedzera funkcijas un veikt asins analīzi seruma dzelzs, transferīns, kopējā dzelzs saistīšanās spējas (OZHSS).

Turklāt, lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikti īpaši testi:

  • Paraugs ar badu.
    Pēkšņi 48 stundas vai kafijas satura ierobežošana (līdz 400 kcal dienā) izraisa brīvā bilirubīna strauju pieaugumu (2-3 reizes). Nesaistīts bilirubīns tiek noteikts tukšā dūšā pirmajā pārbaudes dienā un pēc divām dienām. Netieša bilirubīna palielināšanās par 50-100% liecina par pozitīvu paraugu.
  • Paraugs ar fenobarbitālu.
    Fenobarbitāla lietošana devā 3 mg / kg / dienā 5 dienas palīdz samazināt nesaistītu bilirubīna līmeni.
  • Paraugs ar nikotīnskābi.
    Intravenoza nikotīnskābes injekcija 50 mg devā palielina nesaistītā bilirubīna daudzumu asinīs 2-3 reizes trīs stundas.
  • Paraugs ar rifampicīnu.
    Ievads 900 mg rifampicīna izraisa netiešo bilirubīna palielināšanos.

Arī perkutānā aknu punkcija ļauj apstiprināt diagnozi. Punktatiskā histoloģiskā pārbaude neuzrāda aknu hepatīta un aknu cirozes pazīmes.

Vēl viens papildu, bet dārgs pētījums ir molekulārā ģenētiskā analīze (asins no vēnām), ar kuru nosaka defektu DNS, kas iesaistīta Gilberta sindroma attīstībā.

Gilberta sindroma ārstēšana

Gilberta sindromam nav īpašas ārstēšanas. Pacientu stāvokli un ārstēšanu pārrauga gastroenterologs (viņa prombūtnē - terapeits).

Diēta sindroma gadījumā

Ieteicams dzīvībai un saasināšanās periodiem - īpaši uzmanīgiem - ievērot diētu.

Diētiski ir dārzeņi un augļi, pārsvarā no graudaugiem dod priekšroku auzām un griķiem. Atļauts ledus biezpiens, līdz 1 olu dienā, vieglie cietie sieri, sauss vai iebiezināts piens, nedaudz krējuma. Gaļai, zivīm un mājputniem jābūt ar mazu tauku šķirnēm, tas ir kontrindicēts, lietojot asus pārtikas produktus vai pārtikas produktus ar konservantiem. No alkohola, īpaši spēcīga, ir vērts atteikties.

Parādīts bagātīgs dzēriens. Vēlams melnā tēja un kafija ar zaļo tēju un nesaldinātām augļu sulām no skābētām ogām (dzērvenēm, dzērvenēm, ķiršiem).

Ēšana - vismaz 4-5 reizes dienā, mērenās porcijās. Pēkšņi, piemēram, pārēšanās, var izraisīt Gilberta sindroma pasliktināšanos.

Turklāt pacientiem ar šo sindromu vajadzētu izvairīties no saules iedarbības. Ir svarīgi informēt ārstu par šīs patoloģijas klātbūtni, lai ārstējošais ārsts izvēlētos adekvātu ārstēšanu citu iemeslu dēļ.

Zāļu terapija

Ārstēšanas laikā recepcija tiek noteikta:

  • hepatoprotektori (Essential forte, carpel, silymarin, heptral);
  • vitamīni (B6);
  • fermenti (festāls, mezims);

Ir parādīti arī īsi fenobarbitāla kursi, kas saistās ar netiešo bilirubīnu.

Lai atjaunotu zarnu peristaltiku un ar smagu nelabumu vai vemšanu, metoklopromīds (cerukāls) tiek lietots domperidons.

Prognoze

Gilberta sindroma prognoze ir labvēlīga. Ar uztura ievērošanu un uzvedības noteikumiem šādu pacientu paredzamais dzīves ilgums neatšķiras no veseliem cilvēkiem. Turklāt veselīga dzīvesveida uzturēšana palīdz palielināt to.

Komplikācijas hroniska hepatīta un cirozes veidā ir iespējamas ar alkohola pārmērīgu lietošanu, pārmērīgu entuziasmu par "smagu" pārtiku, kas ir pilnīgi iespējama veseliem cilvēkiem.

Diagnoze pēc simptomiem

Uzziniet savu iespējamo slimība un uz kuru ārsts vajadzētu iet.

Kas ir bīstams zilbera sindroms?

Gilberta sindroms ir slimība, kas tiek mantota caur mātes un tēva līniju, un to raksturo periodiskas saasinājums. Tajā pašā laikā notiek asinis bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs un ādas dzelte.

Cēloņi

Gilberta patoloģija ir mantota, kas ir saistīta ar gēna mutāciju, kas ir atbildīga par glikuroniltransferāzes veidošanos. Ģenētiskais defekts var būt neliels vai izteikts raksturs. Tas ietekmē slimības klīnisko izpausmju intensitāti.

Patoloģiju pārraida ar autosomālu dominējošo tipu, kam ir liels bērna slimības risks, ja viens no vecākiem ir slims. Gilberta sindroma attīstības sākumpunkts ir šādi aktivizētāji:

  • slikti ieradumi (alkohola lietošana un smēķēšana);
  • garš un nevajadzīga dažu medikamentu, kas ietver narkotikas no grupas NPL, aspirīns, streptomicīnu, rifampicīna, utt.
  • pārvietotas vīrusu un infekcijas slimības, alopātiskās operācijas un minimāli invazīvas ķirurģiskas iejaukšanās;
  • bieža stresa, hronisks nogurums, depresija;
  • autoimūnas un citas nopietnas slimības, kas jāiekļauj glikokortikosteroīdu terapijas shēmā;
  • anabolisko narkotiku lietošana;
  • fiziskā un garīgā pārslodze;
  • liela tauku satura pārtikas patēriņš, bads utt.

Simptomi

Galvenā Gilberta patoloģijas izpausme ir dažāda smaguma dzelte. Tas rodas sklērā, un āda ir krāsota. Dzeltenai nav niezes, sliktāk pēc fiziskas vai psihiskas pārslodzes, ēšanas traucējumi, alkohola lietošana.

Ar Gilberta sindromu simptomi ietver ātru nogurumu, vājumu, reiboni. Sapnis ir salauzta, attīstās bezmiegs.

Pastāv sūdzības par kuņģa un zarnu trakta darbību. Tie ietver diskomfortu labajā pusē, apetītes samazināšanos, grūtības iestāšanos. Gremošana pasliktinās, kas izraisa sliktas dūšas veidošanos, vemšanu, rūgtu garšu parādīšanos mutē, atraugas.

Gilberta slimības simptomiem raksturīgs izkārnījuma pārkāpums: ir tendence uz aizcietējumiem vai, gluži otrādi, pret caureju. Ir vēdera uzpūšanās un sajūta kuņģa pārplūstē. Aknas palielinās. Akmeņi veidojas žultspūslī un tās kanālos, jo tiek traucēta žults normāla plūsma.

Šķirnes

Ir divas Gilberta slimības formas, kurām ir dažas atšķirības. Sindroms izpaužas kā viegla netieša hiperbilirubinēmija, pamatojoties uz kuru ir balstīta klasifikācija. Tie ietver:

  1. Bilirubīna eliminācijas (ekskrēcijas) samazināšana, kam nav sarkano asins šūnu hemolīzes.
  2. Hemolīzes izskats, kas ir slēpta rakstura. Ir paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs.

Slimības gaita grūtniecēm un bērniem

Gilberta slimība nav kontrindikācija grūtniecības laikā. Sieviete spēj droši paciest un dzemdēt veselīgu bērnu. Tomēr slimības klātbūtnē vienam vai abiem vecākiem vienmēr jākonsultējas ar ģenētiķi. Vajadzības gadījumā viņš nosūta laulātajiem DNS analīzi, lai noteiktu slimu mazuļa dzimšanas iespējamību. Defektu gēnu nosaka 50% bērnu, kas dzimuši vecākiem ar Gilberta patoloģiju.

Grūtniecības laikā sievietei vajadzētu stingri ievērot diētu un lietot zāles, kuru mērķis ir stabilizēt bilirubīna līmeni asinīs. Papildus tam narkotiku lietošana jāuzmanās piesardzīgi, jo daži no tiem spēj provocēt komplikāciju attīstību Gilberta slimības gadījumā. Tie ietver abortu, augļa attīstības un attīstības traucējumus, pilnīgas vai daļējas urīnpūšļa novirzes rašanos.

Jaundzimušajiem bieži sastopama ādas dzelte. Slimības klātbūtnē viens no vecākiem obligāti veic īpašu ģenētisko pētījumu, lai pārliecinātos, ka tas ir saistīts ar gēna mutāciju, nevis uz funkcionāla rakstura pārkāpumu.

Ar Gilberta slimību bērnam attīstās ne tikai ādas, bet arī visu redzamo gļotādu izteikta dzelte. Graudiņš parādās augšējā plakstiņa pusē. Gilberta patoloģijai ir tendence uz ciklisku plūsmu. Ārpus slimības saasināšanās patoloģijas klīniskās izpausmes pilnīgi nav.

Diagnostika

Gilberta slimības diagnostika sākas ar anamnēzi. Persona atzīmē periodiski parādās dzelte, kurai pēc fiziskās slodzes mēdz pieaugt, uztura pārkāpums utt. Pārbaudot, var redzēt izmaiņas ādas krāsā un sklērā.

Neizpildot, personai jāveic Gilberta sindroma bilirubīna analīze. Tādējādi kopējais bilirubīns rādītāji vien svārstījās no 21 līdz 51 mol / l, un fizisku vai garīgu piepūli, un ietekmē citu faktoru strauji provocējot palielināts līdz 88-150 mmol / l.

Gilberta patoloģijas minimālā diagnoze ietver vispārēju klīnisko pētījumu metožu vadīšanu. Tie ietver asins un urīna analīzes.

Ir pierādīts, ka ir veikti īpaši pētījumi, kas ļauj apstiprināt Gilberta sindromu. Pārbaudēm nepieciešams uzņemties atbildību, tiem ir raksturīga augstu iegūto datu precizitāte. Galvenās pētniecības metodes:

  1. Paraugs ar badu. Šajā gadījumā cilvēkam vajadzētu ēst 2 dienas, kuru kopējais kaloriju daudzums dienā nepārsniedz 400 kcal. Analizējamo asiņu paraugu ņem pirmajā dienā un pēc 2 dienām. Ja indeksus palielina par 60-100%, izlasi interpretē kā pozitīvu.
  2. Paraugs ar fenobarbitālu. Šo zāļu lieto paaugstināta hiperbilirubinēmijas ārstēšanai. Tāpēc, normālo rādītāju noteikšana, ņemot vērā tā uzņemšanu, var secināt, ka Gilberta sindroms. Galu galā šī zāle spēj inducēt konjugējošus aknu enzīmus.
  3. Tests ar nikotīnskābi. Zāles ir spējīgas samazināt dažu asins šūnu (eritrocītu) osmotisko rezistenci. Tas noved pie bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs Gilberta patoloģijā.
  4. Pētījumi par ekskrēmiem stercobiīna klātbūtnei. Ja persona ir slims, analīze būs negatīva.
  5. Bioķīmiskais asins analīzes. Raksturojot to, ka nav izmaiņu, visi rādītāji ir normas robežās. Žilbēra slimība pētījumi par sārmainās fosfatāzes (ALP), gamma glutamiltransferāzes (GGT), alanīna aminotransferāzes (ALT) un aspartāta aminotransferāzes (AST).

Apstipriniet slimību, lai palīdzētu Gilberta sindroma īpašai ģenētiskai analīzei. Hemotest ietver gēnu mutāciju definīciju TATAA līmenī.

Ja rodas komplikācijas no otras iekšām rāda detektēšanas līmeni proteīniem un to frakcijām serumā, protrombīna laika, marķieru B vīrusu hepatīta, C, D un inscenējums bromsulfaleinovoy paraugā.

No papildu instrumentālajām izmeklēšanas metodēm personai, kurai ir aizdomas par Gilberta sindromu, jāveic vēdera organisma ultraskaņa. Tas ir nepieciešams, lai noteiktu aknu, žultspūšļa un kanālu izmēru, robežas un iezīmes. Pētījums palīdzēs noteikt sākotnējās orgānu darbības traucējumu pazīmes.

Tā kā Gilberta patoloģija var izraisīt aknu komplikācijas, dažreiz tiek norādīta transkutānā punkcijas biopsija. Tas ļaus izslēgt citas patoloģijas, kas saistītas ar dzelti.

Rezultātu atšifrēšanu Gilberta slimības gadījumā vajadzētu veikt tikai ārsts, jo vienu analīzi nevar diagnosticēt. Tam nepieciešama visaptveroša pārbaude, tostarp anamnēzes apkopošana, pārbaude, datu analīze un instrumentālās izpētes metodes.

Ārstēšanas metodes

Gilberta sindroma ārstēšana jāveic tikai pēc pacienta visaptverošas izmeklēšanas. Galu galā terapeitiskās shēmas izvēle pamatojas uz laboratorijas un instrumentālās diagnostikas metožu rezultātiem. Svarīga loma ir bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs, vai ir aknu bojājums un iesaistīšanās citu orgānu un sistēmu patoloģiskajā procesā.

Gilberta patoloģijas ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz netiešo bilirubīna rādītāju samazināšanu un normalizēšanu asinīs pacienta asinīs. Šajā nolūkā tiek izmantoti šādi medikamenti:

  1. Fenobarbitāls. Gilberta slimību ieteicams ordinēt vienu reizi dienā. Vislabāk ir lietot zāles vakarā pirms gulēšanas, jo tai ir izteikti nomierinošs un hipnotisks efekts. Ārstēšanu veic īsos kursos. Šajā laikā cilvēkam nevajadzētu vadīt, jo zāles ietekmē koordināciju un spēju pieņemt ātrus lēmumus. Jūs varat lietot Barboval un citus produktus, kas ietver fenobarbitālu, kam piemīt mīkstāka darbība.
  2. Ziksorins To raksturo laba panesamība un nav hipnozes formas blakusparādību. Tomēr zāļu meklēšana brīvā pārdošanā ir grūti.

Pozitīvi rezultāti pacienta stāvokļa stabilizācijā ar Gilberta sindromu nodrošina sorbentu lietošanu. Ar viņu palīdzību jūs varat paātrināt liekā bilirubīna noņemšanu no cilvēka ķermeņa. Tie ietver Enterosgel, Polysorb, aktivēto ogli utt.

Aknu šūnu aizsardzība pret nelabvēlīgiem faktoriem ļaus izmantot hepatoprotektorus. Tie ietver Essentiale, Phosphogliv, Gepabene un citus.

Ja kāda no žultspūšļa funkciju un sfinktera par Oddi rāda pieteikumu choleretic narkotikas :. Carlsbad sāli Hofitol, holosas, Ursosan uc Tas palīdz novērst attīstību žultsakmeņi.

Ar aizkuņģa dziedzera sakropļošanu un fermentu deficīta veidošanos ieteicams izmantot fermentus: Panzinorma, Mezima, Festal utt.

Lai pastiprinātu imunitāti Gilberta slimībā, var lietot multivitamīnus, ieskaitot Neurobion.

Lai nomierinātu nervu sistēmu, ir atļauts izmantot citus līdzekļus: korvalolu, valerijas ķirši, utt.

No fizioterapeitiskām ārstēšanas metodēm labus rezultātus pierāda fototerapija. Pateicoties ultravioleto staru iedarbībai, paātrina bilirubīna šķelšanās procesu, kas atrodas epidermas virsmas slāņos.

Smagos gadījumos ārstēšana ar cilvēkiem ar Gilberta sindromu jāveic slimnīcā. Par strauju normalizēšanos bilirubīna līmeni asinīs līdz pacientam intravenozi ievadāmas polyionic risinājumi var apmainīt pārliešanu un administrēšanu albumīnu.

Gilberta sindroma ārstēšanā var izmantot arī tautas metodes. To efektivitāte ir saistīta ar dažu ārstniecisko augu ārstnieciskajām īpašībām. Lai to izdarītu, izmantojiet zaļumus, kuriem ir choleretic, absorbējošs, hepatoprotective, nomierinošs un cits labvēlīgs efekts. Slimības ārstēšanā var izmantot šādas receptes:

  1. Sajauciet 1 ēd.k. l sasmalcinātas Ziemeļbriedis, pienenes saknes un kumelīšu ziedi, 2 ēdamk. l piparmētru, ziedu ziedi un rožu gūžas. Visa masa ielej 3 litrus auksta ūdens, ielieciet lēnu uguni un pagatavojiet 7-10 minūtes. Zāles jālieto 24 stundas pirms lietošanas, tās jāfiltrē un jāņem 70-100 ml trīs reizes dienā.
  2. Sokoterapija. Ārstnieciskais efekts Gilberta sindroma ārstēšanā ir sulu maisījums: 500 ml bietes, 50 ml sulas no gadsimta, 200 ml burkānu, 200 ml melnā redīsu sulas. Šīm sastāvdaļām pievienojiet 500 ml šķidrā medus. Maisa masu un ievieto ledusskapī. Ēst 2 ēdamkarotes katram. l trīs reizes dienā 20-30 minūtes pirms ēšanas.

Diēta

Diēta Gilberta sindromā spēj palīdzēt slimības ārstēšanā un stabilizēt pacienta stāvokli. Pareiza uzturs ir jāievēro visu mūžu, tas palīdzēs izvairīties no recidīviem.

Izstrādājot ēdienkarti, jums jāievēro īpaši ieteikumi, jo nekādā gadījumā nedrīkst ietekmēt vārītu ēdienu uzturvērtību, kas ir svarīga cilvēka ķermeņa normālai darbībai. Turklāt ar Gilberta sindromu badošanās ir stingri aizliegta, jo tas var izraisīt pastiprināšanos. Pārtiku vajadzētu pagatavot pārim, vāra vai cept.

Nav ieteicams ēst svaigu maizi, ieteicams dot priekšroku vakardienas smalkmaizītēm no rudzu vai kviešu miltiem. Vēlams samazināt saldo un konditorejas izstrādājumu patēriņu. Tajā pašā laikā diētā var būt arī cepumi no neērta mīklas.

Ir atļauts ēst ar uzturu un zemu tauku saturu zivis, mājputnus, olas. Katru dienu cilvēkam jāliet zupa, bet to nevar pagatavot zivīm, gaļai vai sēņu buljonam.

Svaigi dārzeņi un augļi ir noderīgi, bezskābie kāposti. Daudzas nepieciešamās vielas tiek iekļautas labībā. Ar Gilberta sindromu pacientiem vislabāk tiek patērētas auzu pārslas, un ir atļauta griķu biezputra, rīsi, kvieši utt.

Lai normalizētu zarnu mikrofloru un bagātinātu organismu ar kalciju izvēlnē, ir jāiekļauj skābie piena produkti. Tas ir beztauku biezpiens, zemu tauku skābs krējums, cietais siers.

Nelielā daudzumā uzturā jāuzrāda tauki, 50 grami dienā (sviests un augu tauki).

Gilberta sindroms nenozīmē pilnīgu saldo noraidīšanu. Cilvēks var ēst jebkurus augļus un ogas (izņemot skābās), mazliet ievārījumu un medu.

Jāievēro dzeršanas režīms. Pacienta dienā vajadzētu dzert vismaz 1,5-2 litrus šķidruma. Tas var būt vāja tēja, augļu sulas, roze, kuras pamatā ir rožu gūžas un pat kafija ar piena pievienošanu.

Gilberta slimības gadījumā pacientiem ir ierobežojumi. Stingri aizliegti ir asi, sālīti, cepti, kūpināti ēdieni, visa veida alkohols. Jūs nevarat ēst pīrāgus, taukus un citus produktus, kas izgatavoti no sviestmaizes. Saskaņā ar aizliegumu kritums sēnes, redīsi un zaļumi, jo tie satur daudz skābju.

Saldējuma un konditorejas izstrādājumi ar krējumu un šokolādi ir jāiznīcina. Saglabāšana ir aizliegta. Kontrindicētas mērces, garšvielas un citi produkti, kas satur lielu daudzumu dezintegrējošo vielu, aromatizētāju, stabilizatoru un citu kaitīgu sastāvdaļu.

Prognoze un profilakse

Pacientu ar Gilberta sindromu prognoze ir labvēlīga. Galvenais ir ievērot ārsta ieteikumus attiecībā uz diētu un veselīgu dzīvesveidu.

Nevēlamas sekas ir iespējamas tikai tad, ja persona ļaunprātīgi izmanto alkoholu, neatbilst pareizas uztura principiem. Regulāri pārkāpumi var izraisīt aknu un kuņģa-zarnu trakta normālu darbību pasliktināšanos, izraisot holangītu, holecistītu, pankreatītu un Oddi sfinktera vājināšanos. Ja cilvēks ir inficēts ar hepatīta vīrusu, slimības gaitai ir dramatiski progresīvais raksturs. Nav izslēgta tauku distrofijas vai aknu hemangiomas attīstība.

Slimības profilakse ir pareizais dzīvesveids. Ja iespējams, ir jāizslēdz provokatīvi faktori, kas pastiprina patoloģiju. Tie ietver:

  • pārmērīga fiziskā slodze;
  • pārkaršana saulē vai hipotermija;
  • alkohola patēriņš.

Šie pasākumi palīdzēs saglabāt veselību un novērst komplikāciju rašanos.

Gilberta sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana, nevis bīstams sindroms

Gilberta sindroms ir viena no iedzimta pigmenta hepatozes šķirnēm. Tas ir saistīts ar traucējumiem bilirubīna metabolismā aknās, un slimību sauc par nosacīti. Tas ir pareizi uzskatīt par organisma ģenētiski modificētu pazīmi.

Patoloģija tika nosaukta pēc franču ārsta Augustīna Gilberta, kurš pirmo reizi atklāja sindromu. Slimība tiek pārraidīta no vecākiem uz bērniem - avots var būt vai nu māte, vai tēvs. Šo mantojuma veidu sauc par autosomu dominējošo.

Šī slimība biežāk sastopama vīriešiem un notiek 2-5% pasaules iedzīvotāju.

Gilberta sindroms - kas tas ir vienkāršos vārdos

Tas iedzimta hronisku slimību, kurā traucējumiem izmantošanu brīvā bilirubīna aknu šūnās - hepatocītus. Citi nosaukumi ir labdabīgi, nehemolītiski ģimenes dzelte, konstitucionāla hiperbilirubinēmija.

- Kas ir Gilberta sindroms? Vienkāršā vārdos, jūs varat aprakstīt, kā notiek bilirubīna uzkrāšanās asinīs, kas parasti tiek konvertēta aknās un izdalās no organisma ar žulti.

- Kāda ir Gilberta sindroma bīstamība? Slimības prognoze ir labvēlīga - tā nenoved pie nāves un, galvenokārt noplūstot hroniskā formā, nerada sāpes un diskomfortu.

Daudzi visā dzīvē pat neuztraucas par slimības klātbūtni, līdz asinīs neparādās bilirubīna palielināšanās.

Bet nav diēta, režīms vai sakarā ar narkotiku pārdozēšanas, un tāpēc, ka citi faktori, kas slimības pastiprina, un dažreiz attīstīt komplikācijas - žultsakmeņu, pankreatīts, holangīts, hronisks hepatīts, un reti - aknu mazspēja. Vienkārši runājot, jūs nevarat aizdomas par slimību (īpaši, ja nav redzamas pazīmes "dzeltenā"), līdz jūs šķērsot noteiktu slieksni uzturā vai ārstēšanu.

  • E80.4. - Gilberta sindroma kodekss saskaņā ar ICD 10 (Starptautiskā slimību klasifikācija).

Gilberta sindroma cēlonis

Hemoglobīna sadalīšanās laikā veidojas bilirubīns, un primārā nesaistītā šīs vielas forma ir toksiska. Parasti tā apmaiņa sastāv no vairākiem posmiem:

  • transportēšana asins plazmā uz aknām;
  • to molekulu uztveršana ar hepatocītiem;
  • pārveidošana par netoksisku saistītu formu (konjugācija);
  • žults ekskrēcija, vai vienkāršos vārdos - iekļūšana žulti noslēpumā;
  • galīgā iznīcināšana un izdalīšanās zarnās, kur žulti nāk no žultspūšļa.

Gilberta sindroma iemesls ir UGT 1A1 gēna mutācija. Viņš ir atbildīgs par fermenta darbību, kas bilirubīna molekulu pārveido par brīvu. Kad slimība, tās aktivitāte tiek samazināta par apmēram trešdaļu no normām. To papildina arī:

  1. Samazināts hepatocītu spēja uztvert bilirubīnu;
  2. Nespēja nodrošināt fermenta darbību, kas to pārnes aknu šūnu membrānās.

Tā rezultātā tiek traucēti pirmie trīs bilirubīna metabolisma posmi, tie uzkrājas asinīs un, saasinot slimību, noved pie Gilberta slimības simptomu rašanās, kas tiks aplūkoti vēlāk.

Gilberta sindroma simptomi, foto

Gilberta sindroma foto izpausmes

Remisijas periodā sindroms neizpaužas. Pirmie simptomi vairumā gadījumu tiek konstatēti pubertātes laikā - no 13 līdz 20 gadiem. Agrākā vecumā slimība izpaužas, ja inficējas bērns ar akūtu vīrusu hepatītu.

Gilberta slimības pazīmes un simptomi attīstās tikai ar saasināšanos, un lielākajā daļā gadījumu tā ir viegla dzelte.

Tas izpaužas, krāsojot ādu, gļotādas un sklera dzeltenā krāsā - tā saukto "aknu masku". Atšķaidījuma smagums ir skaidri redzams, ja bilirubīna līmenis asinīs sasniedz 45 μmol / l vai lielāku. Dzeltenai pievieno ksanthelasmas - dzeltenas granulveida ieslēgumus zem augšējo un apakšējo plakstiņu ādas, kas saistīta ar saistaudu audu displāziju.

Aptuveni puse no pacientiem sūdzas par diskomfortu kuņģa-zarnu traktā:

  • slikta dūša;
  • samazināta ēstgriba;
  • izslēgšana;
  • grēmas;
  • vēdera uzpūšanās;
  • izkārnījuma traucējumi.
  • vājums, reibonis;
  • diskomforts aknās;
  • rūgta garša mutē;
  • pēdu pietūkums;
  • asinsspiediena pazemināšana;
  • elpas trūkums un sāpes sirdī;
  • trauksme, aizkaitināmība;
  • galvassāpes.

Kad sindroma saasinājums bieži izmaina izdalīšanās krāsu - urīns iegūst tumšāku nokrāsu, un izkārnījumi kļūst bezkrāsaini.

Visā dzīves laikā provokatorus saasina:

  1. Atbalstoša uztura pārkāpumi, badošanās;
  2. Alkohola vai narkotiku dzeršana;
  3. Augsta fiziskā aktivitāte;
  4. Stress, pārmērīgi liels darbs;
  5. Vīrusu infekcijas (gripa, herpes, HIV un citi);
  6. Esošo hronisko patoloģiju akūtas formas;
  7. Ķermeņa pārkaršana, hipotermija.

Lielu daudzumu noteiktu zāļu uzņemšana ietekmē arī Gilberta ģenētiskā sindroma saasināšanos. Tie ir šādi: aspirīns, paracetamols, streptomicīns, kofeīns, glikokortikosteroīdi, levomicetīns, cimetidīns, rifampicīns, hloramfenikols.

Gilberta sindroma diagnostika

Pēc anamnēzes pārbaudes un apkopošanas (sūdzības, medicīniskā vēsture) tiek veikta laboratoriska pārbaude. Ārstējošais ārsts nosūta Gilberta sindroma testus, starp kuriem ir arī speciāli diagnostikas testi:

  1. Badošanās Pirmais bilirubīna paraugs tiek ņemts tukšā dūšā no rīta pirms testa, otrais - pēc 48 stundām, kura laikā cilvēks saņem ar ēdienu ne vairāk kā 400 kalorijas dienā. Kad bilirubīna līmenis divu dienu laikā palielinās par 50-100%.
  2. Paraugs ar fenobarbitālu. Ja rodas Gilberta sindroms, piecu dienu laikā lietojot šo medikamentu, bilirubīna līmenis asinīs samazinās.
  3. Tests ar nikotīnskābi. 40 mg vielas tiek ievadītas intravenozi, un, ja bilirubīna procentuālais daudzums palielinās, rezultāts tiek uzskatīts par pozitīvu.

Citas diagnostikas metodes:

  • urīna analīze par bilirubīna klātbūtni;
  • bioķīmisko un vispārējo asins analīžu;
  • DNS molekulārā diagnostika;
  • asins analīze vīrusu hepatīta klātbūtnei;
  • sterkobilīna analīze - Gilberta sindromā šis bilirubīna izdalīšanās produkts izkārnījumos nav konstatēts;
  • koagulogramma - asins recēšanas novērtējums.

Gilberta sindroma diagnostika ietver tādas metodes kā vēdera dobuma ultraskaņas un datortomogrāfijas, aknu biopsijas un elastogrāfijas (aknu audu pētījums fibrozes noteikšanai).

Gilberta sindroma ārstēšanas taktika

Atlaišanas periodā, kas var ilgt daudzus mēnešus, gadus un pat visu mūžu, īpaša attieksme nav nepieciešama. Šeit galvenais uzdevums ir novērst pasliktināšanos. Ir svarīgi ievērot uzturvērtību, darba un atpūtas režīmu, nepārklājiet virsmu un nepieļaujiet organisma pārkaršanu, izslēdziet augstu slodzi un nekontrolētu narkotiku lietošanu.

Gilberta slimības ārstēšana ar dzelti veido zāļu lietošanu un diētu. No medikamentiem lieto:

  1. Barbiturāti - samazina bilirubīna koncentrāciju asinīs;
  2. Hepatoprotektori (Essentiale, Ursosan, Karsil, dadžu ekstrakts) - atbalsta aknu funkciju;
  3. Cholagoga preparāti (Hofitol, Carlsbad sāls, Holosas) un ziedi ar līdzīgu iedarbību - paātrina žults darbību;
  4. Enterosorbenti (Polysorb, Enterosgel, aktivētās kokogles) - palīdz noņemt zarnās bilirubīnu;
  5. Līdzekļi holecistīta un holelitiāzes profilaksei.

Pusaudžiem var izrakstīt flumecinolu, nevis stiprus barbiturātus. To lieto nelielās devās un pirms gulētiešanas, jo tas izraisa miegainību un letarģiju.

Fizioterapijas pasākumi ietver fototerapijas izmantošanu, kurā zilās spuldzes iznīcina bilirubīnu, kas uzkrājas ādā.

Termiskās procedūras vēdera un aknu reģionos nav pieņemamas.

Vajadzības gadījumā simptomātiska vemšanas ārstēšana, slikta dūša, grēmas, caureja un citi gremošanas sistēmas traucējumi. Ir nepieciešams lietot vitamīnus, īpaši B grupas. Starp citu, tiek veikta visu infekcijas centru sanācija un žultsvada patoloģijas terapija.

Ja bilirubīna līmenis asinīs sasniedz kritisko līmeni (virs 250 μmol / l), tad tiek parādīta asins pārliešana un albumīna ievadīšana.

Diēta Gilberta sindromā

Terapeitiskā diēta ietver ēdienkarti ar tabulu Nr.5, kurā:

  • dažāda veida putraimi;
  • liesa gaļa un zivis;
  • augļi un dārzeņi - svaigi un vārīti;
  • vājpiena jogurts, biezpiens, jogurts, raudzēts cepts piens;
  • sausie cepumi, kviešu maize;
  • svaigi presētas bezskābes sulas, vāja tēja, kompots;
  • dārzeņu zupas.
  • cepta mīklas izstrādājumi;
  • tauki, tauki;
  • spināti;
  • sinepes, pipari, citas garšvielas un garšvielas;
  • kafija;
  • spināti un skābele (jo tie satur skābeņskābi);
  • šokolāde, kakao;
  • olas;
  • alkoholiskie un gāzētie dzērieni;
  • saldējums, taukains piens, skābs krējums, siers.

Pilns veģetārisms ir kontrindicēts.

Gilberta sindroma uzturvielu ievērošana ne tikai atvieglo stāvokli dzelti, bet arī samazina saasināšanās risku.

Gilberta sindroms (slimība) - kādi ir vienkārši vārdi, cēloņi, simptomi un ārstēšana

Kad pareizu darba aknas izfiltrē netīrumus un toksīnus no organisma, rokturi proteīnus, ogļhidrātus un taukus sadalās ar žulti, uzglabā žultspūslī. Cilvēkam ar Gilbert sindromu aknas nespēj apstrādāt secīgi iedzeltenbrūna pigmenta žults, ko sauc par bilirubīnu. Tas noved pie augsta līmeņa šīs vielas asinīs un var izraisīt ādas un acu pavājināšanos dzeltenā krāsā (dzelte). Gilberta sindroms parasti tiek uzskatīts par nekaitīgu slimību, un tam nav nepieciešama ārstēšana, bet vai tiešām tā ir?

Gilberta sindroms - kas tas ir vienkāršā valodā

Gilberta sindroms - tiek saukts par aknu darbības traucējumiem vai ģimenes dziļumu (nemēlītisks). Ko tas nozīmē? Tas ir iedzimts un to raksturo žults pigmenta palielināšanās asinīs. Gilberta sindroms tiek mantots ar autosomu dominējošo tipu, t.i. viena vecāka hromosomu komplektā ir dominējošais gēns, kas tiek nodots bērnam.

Šāda slimība attīstās jaunībā (3-13 gadi), zēni biežāk slimo. Acu konjugācijas funkcija samazinās vienkārši vārdos - spēja saistīties bez bilirubīna asinīs. Slimību raksturo tauku nosēdums hepatocītos (cilvēka aknu parenhīmas šūnas). Patoloģijai ir hronisks kurss.

Ja visi iepriekš izskaidrot vienkāršā vārdiem, patoloģija rodas sakarā ar defektu gēna, kas piedalās vielmaiņā bilirubīns - žults pigments, kas ir produkts no sabrukšanas asinīs gkūka kas iekļauts eritrocīti (daļa no asinīm - sarkanās asins ķermenis). Asinis palielina netiešo bilirubīna saturu līdz 100 μmol / l, dzelte, vispārējs vājums, dispepsijas fenomeni, vezovakumulācijas distonija (VSD), samazināta psihomotorā aktivitāte. Pastāv nevietā vēdera sāpes, palielinās aknu skaits. Slimība ir ārstējama, bet bieži ir recidīvi, ko izraisa hroniska slimība.

Gilberta slimības cēloņi

Ņemot vērā iepriekš minēto, es uzskatu, ka visiem ir skaidrs, ka slimība rodas gēna pārnesei no tēva vai mātes bērnam, tāpēc ārsti bieži izsauc šo slimību par vienkāršu ģimenes holēmi vai nehemolītisku ģimenes dziļumu. Bet kas izraisa tik ilgu miega slimības izpausmi? Galu galā, ja jūs neradīsit slimību, tas var neizpausties. Bet bērniem bieži ir pieļautas kļūdas uzturu, tie ir emocionāli nestabili un mēģina agrīnā vecumā kļūt par pieaugušajiem, jo ​​ir slikti ieradumi, kuriem ir slikta ietekme uz aknām.

Vienlaikus faktori, kas izraisa slimības attīstību, ir šādi:

  • pirmkārt, slikta uztura (kad diētu dominē akūti, tauki pārtika, pusfabrikātu ēdieni, kad pacients badā);
  • stress (emocionāla nestabilitāte noved pie defektīvā gēna aktivizēšanas un slimības attīstības);
  • pārmērīgas fiziskās aktivitātes (smagas mācības);
  • narkotisko un alkoholisko dzērienu lietošana;
  • cieta ievainojumus vai operācijas.
  • vāja imūnsistēma (biežas vīrusu vai perorālas slimības)
  • zāļu lietošana (antibiotikas, pretepilepsijas līdzekļi), proti, aspirīns, ko nevar lietot bērniem līdz 12 gadu vecumam.

Gilberta slimības simptomi

Visbiežāk slimība netiek izpaužas vai izteikta tikai dispepsijas parādības (ti, grupā traucējumiem, gremošanas sistēmas), kas ir viegli novērst ar medikamentiem. Šeit ir Gilberta sindroma galvenie simptomi:

  • ādas dzelte, ieskaitot acs skleru, konjunktīvas un gļotādas;
  • miega traucējumi, bezmiegs (miega trūkums);
  • disksētiskie fenomeni, kas izraisa vēdera uzpūšanos, dedzināšana, slikta dūša, izkārnījumi mainās no aizcietējuma līdz caurejai);
  • vēdera uzpūšanās;
  • pilnīga kuņģa sajūta;
  • sāpes aknās, ir asas un vilkšanas;
  • aknu palielināšanās, ascīts (brīvā šķidruma klātbūtne vēderā) - ir ārkārtīgi reti.

Gļotādu iekaisums ir galvenā aknu mazspējas pazīme, kas pirms slimības progresēšanas sākuma ir nepieciešama diagnostika un ārstēšana.

Klātbūtnē minētajiem simptomiem, jākonsultējas ar ārstu-gastroenterologs, nodot fizisko pārbaudi, nodot laboratorijas testus, instrumentālās izmeklēšanas metodes, lai veiktu.

Diagnostika

Gilberta sindroma diagnostika sākas ar pacientu aptauju un fizisko diagnostiku, fiziskās pārbaudes metodes ietver:

  • pacienta nopratināšana par slimības gaitu;
  • kad simptomi vispirms tika pamanīti (piemēram, pēc iepriekšējas infekcijas vai fiziskās slodzes, badošanās);
  • pārbaudiet ādu, gļotādas un acs skleru, lai atklātu izteiktu dzeltenumu.

Tālāk nāk laboratorijas diagnostika. Laboratorijas pētījumiem ir:

  • vispārējā asins analīzes savākšana;
  • vispārēja urīna analīze;
  • sterkailīna izkārnījumu analīze;
  • asins analīzes bilirubīna gadījumā: ja līmenis paaugstinās par 50-100%, tad paraugs (+);
  • kopējais olbaltumvielu līmenis: sārmainās fosfatāzes, ALAT un ASAT, GGTP (tie var pieaugt vai palikt normālā diapazonā);
  • UDPGT gēna DNS analīze, saskaņā ar kuru nosaka TA gēnu rotācijas palielināšanos;
  • paraugi ar badu (divas dienas, kad pacients ēd maltīti, kuras kopējā enerģētiskā vērtība ir 400 kcal / dienā);
  • paraugs ar fenobarbitālu (nosaka aknu konjugācijas funkciju, paraugs ir pozitīvs, ja žults pigmenta līmenis samazinās uz fona, kurā lieto fenobarbitālu (3 mg / kg 5 dienas));
  • paraugs ar nikotīnskābi (nikotīna tests ir pozitīvs, ja pēc šķīduma injekcijas (40 mg) žults pigmenta līmenis palielinās, pateicoties sarkano asins šūnu osmotiskajai rezistencei);
  • B hepatīta vīrusu marķieri, C, D - marķieru trūkums;
  • bromosulfaleīna tests tiek veikts.

Slimības diagnosticēšana ietver:

  • Vēdera ultrasonogrāfija (jānosaka aknu, liesa, akmeņu klātbūtne un apjoms žultspūslī);
  • EFGDS (esophagogastroduodenoscopy);
  • CHKBP (perkutānas punkcijas aknu biopsija), lai veiktu turpmāku biopsijas histoloģisku diagnozi un izslēgtu cirozi vai hronisku hepatītu;
  • CT skenēšana (datortomogrāfija), kurā tiks rādīti aknu šķēlumi tieši līdz milimetram un neļaus palaist garām patoloģiju diagnosticēšanas laikā;
  • elastogrāfija (veic, lai noteiktu aknu fibrozes pakāpi).

Pirms pareizās diagnostikas noteikšanas ārsti ārstē hronisku slimību paasinājumu (gastrītu, holelitiāze, hronisks pankreatīts, hepatoze). Ja nepilnības simptomi neizzūd, tā ir polimerāzes ķēdes reakcija, kas palīdz noteikt gēna defektu. Tad ir paredzēta īpaša ārstēšana.

Diferenciāldiagnostika

Diagnozes noteikšanā ir svarīgi izslēgt slimības, kas klīniskajā attēlā ir līdzīgas Gilberta sindromam vai izpaužas kā aknu bojājuma simptomi.

Diferenciāldiagnostika ietver:

  • A, B, C, D, E hepatīts;
  • mehāniska vai hemolītiska dzelte;
  • Rot Rot, Kriegler-Nayyar sindroms, kā arī Dabin-Johnson;
  • fibrolamelāra vai aknozare, aknozare;
  • aknu ciroze;
  • tauku hepatozes;
  • holelitiāzeThe;
  • holangīts.

Pareizi savāktā anamnēze (pacienta aptauja) palīdz ātri diagnosticēt un izrakstīt efektīvu ārstēšanu. Diferenciālā diagnoze palīdz izslēgt tās slimības, kurām ir tikai daļēji līdzīgi simptomi.

Gilberta sindroma ārstēšana

Gilberta sindroms - šis traucējums ir nekaitīgs (labdabīgs) stāvoklis, kuram parasti nav nepieciešama ārstēšana. Cilvēki ar neapmierinātību rada normālu, veselīgu dzīvi. Nav pierādījumu, ka šis nosacījums ir kaitīgs vai izraisa nopietnākas slimības. Dažos gadījumos, lai samazinātu bilirubīna līmeni un mazinātu dzelti, zāles ir parakstītas.

Diēta

Retos gadījumos, kad paasinājums palielinās, pacientam tiek piešķirts diētas tabula Nr. 5. Diēta aizliedz ēst:

  • svaigi ruļļi;
  • maize;
  • lard;
  • spināti;
  • taukaina gaļa un zivis;
  • sinepes;
  • pipari;
  • šokolāde un saldējums;
  • dzeramā kafija.
  • baltmaize;
  • biezpiena produkti;
  • zupas;
  • zema tauku satura gaļa un zivis;
  • augļi;
  • dārzeņi;
  • kompots un tēja.

Zāles

Narkomānijas ārstēšana ietver:

  • barbiturāti;
  • holagogs (artišoku ekstrakts, Holebils, Hofitols);
  • hepatoprotektori (Karsils, Essentiale, pulveris no piena dadžiem);
  • Enterosorbenti (aktīvā ogle, Sorbeks, Enetrosgel);
  • pret vemšanu, slikta dūša;
  • gremošanas fermentus.

Turklāt pacientam ir ieteicama fototerapija: zilās gaismas ietekmē bilirubīns sabrūk, kas uzkrājas audos un samazina ādas un sklera dzelti. Lai nesabojātu acis ārstēšanas laikā, valkāt īpašus brilles.

Preventīvas darbības

Lai novērstu Gilberta slimības attīstību, ir nepieciešams saglabāt veselīgu dzīvesveidu un nedrīkst izraisīt fermenta ģenētiskā defekta aktivizāciju.

Lai novērstu slimību, ir šādas:

  • minimālu narkotiku daudzumu, kas var būt toksiskas aknām;
  • racionāla uztura (augļu, dārzeņu, graudaugu, gaļas un zivju ar zemu tauku saturu šķidrumu pārslodze, ceptu, konservētu ēdienu noraidīšana);
  • fiziskās veselības saglabāšana nav intensīva apmācība;
  • atteikšanās no alkoholiskajiem dzērieniem un smēķēšana, anabolisko līdzekļu uzņemšana, steroīdi ar mērķi sasniegt augstus rezultātus sportā;
  • regulāri apmeklējot ārstu un ārstējot gastrītu, hepatītu, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas peptisku čūlu, holelitiāzi, pankreatītu, holecistītu, ja tādi ir.

Ja Žilbēra slimība tika diagnosticēta precēts pāris vai viņu radiniekiem, viņiem vajadzētu meklēt padomu ģenētika, pirms plānojat grūtniecību, lai bērns ir dzimis veselīgi, bez šo slimību.

Prognoze

Par laimi, slimības prognoze ir labvēlīga, tomēr augstais žults pigments būs visā dzīvē. Ja ārstēšana tiek veikta pareizi, izmantojot fenobarbitālu, bilirubīna līmenis paliek normāls. Ar jebkādu novirzi no uztura un ieteikumiem var atgriezties dzelte un dispepsijas parādība. Lai izvairītos no recidīviem, ir svarīgi ievērot veselīgu dzīvesveidu un mēģināt neizraisīt kuņģa-zarnu trakta traucējumus. Vairumā gadījumu traucējums ir bīstams.

Šajā rakstā mēs esam izmēģinājuši detalizēti, vienkāršas valodas, lai pateiktu, kas ir Gilberta slimība, uzsvēra šī traucējuma simptomus un ārstēšanu, ceru, ka šī materiāla informācija jums būtu noderīga.

Kas ir bīstams Gilberta sindroms?

Ar dzeltenu ādas krāsu vai acu izskatu pēc svētki ar plašu pārtikas un alkoholisko dzērienu cilvēks var atrast sev mājās vai uz galu citiem. Šī parādība, visticamāk, būs simptoms pietiekami nepatīkamas un bīstamas slimības - Gilberta sindroma.

To pašu var aizdomas patoloģiju un ārstu (un jebkuru specializāciju), ja par saņemšanu tiem pacienta nāca ar dzeltenīgu nokrāsu, vai ādas, kad iet apskati viņš sniedza testu rezultātus "aknu funkcionālie testi".

Kas ir Gilberta sindroms

Uzskatīts par slimību - hroniska aknu slimība labdabīgu raksturu, kas ir kopā ar periodisku ādu un sklēras vitrāžas dzeltenām acīm un citus simptomus. Slimība ir viļņveida raksturs - noteiktu laika periodu cilvēks nejūtas nevienu sliktu veselību, un dažreiz uzrāda visus simptomus patoloģiskas izmaiņas aknās - parasti tas notiek, kad regulāra trekna, pikantās, sāļās, kūpinājumu un alkoholiskajiem dzērieniem.

Gilberta sindroms ir saistīts ar gēnu defektu, kas tiek pārraidīts no vecākiem uz bērniem. Parasti slimība neizraisa nopietnas pārmaiņas struktūrā aknās, piemēram, piemēram, progresīva ciroze, bet tas var būt sarežģīti, veidojot žultsakmeņi vai iekaisumu žults ceļu.

Ir speciālisti, kuri neuzskata Gilberta sindromu par slimību, bet tas ir nedaudz kļūdains. Fakts ir tāds, ka ar šo patoloģiju tiek pārkāpts enzīma sintēze, kas iesaistīta toksīnu attīrīšanā. Ja daži orgāni zaudē dažas no funkcijām, tad šo stāvokli medicīnā sauc par slimību.

Gilberta sindroma ādas dzeltenā krāsa ir bilirubīna darbība, ko veido hemoglobīns. Šī viela ir diezgan toksiska, un aknas normālas darbības laikā vienkārši iznīcina to, to noņem no ķermeņa. Gilberta sindroma progresēšanas gadījumā bilirubīns nefiltrējas, tas nonāk asinīs un izplatās visā organismā. Un, nokļūstot iekšējos orgānos, tas spēj mainīt savu struktūru, kas izraisa disfunkcionalitāti. Īpaši bīstams, ja bilirubīns nokļūst smadzenēs - cilvēks vienkārši zaudē dažas funkcijas. Mēs paātrināmies, lai pārliecinātos, ka šādā parādībā vispār aplūkota slimība nekad nav novērota, bet, ja tā ir sarežģīta ar jebkuru citu aknu patoloģiju, tad praktiski nav iespējams paredzēt bilirubīna "ceļu" asinīs.

Gilberta sindroms ir diezgan izplatīta slimība. Saskaņā ar statistiku, šī patoloģija biežāk tiek diagnosticēta vīriešiem, un slimība sākas pusaudža gados un vidējā vecumā - 12-30 gadi.

Gilberta sindroma cēloņi

Šis sindroms ir sastopams tikai cilvēkiem, kuri no abiem vecākiem ir ieguvuši otrās hromosomas trūkumu vietā, kas atbildīga par kāda aknu enzīma veidošanos. Šāds defekts padara šā fermenta saturu procentos par 80% mazāk, tādēļ tas vienkārši nespēj tikt galā ar savu uzdevumu (netiešo bilirubīna pārvēršana smadzeņu frakcijā).

Jāatzīmē, ka šāds ģenētiskais defekts var būt citāds - vietā vienmēr ir ievietots divu papildu aminoskābju saturs, bet var būt vairāki šādi inserti - Gilberta sindroma smagums ir atkarīgs no to skaita.

Aknu enzīmu sintēzi lielā mērā ietekmē vīriešu hormona androgēns, tādēļ pirmās attiecīgās slimības pazīmes parādās pusaudža gados, kad rodas pubertāte, hormonālo pārstrukturēšanu. Starp citu, sakarā ar ietekmi uz enzīmu androgēnu, Gilberta sindromu visbiežāk diagnosticē vīrieši.

Interesants fakts - attiecīgā slimība neparādās "no nekurienes", kas ir obligāti nepieciešams stimuls simptomu parādīšanās. Un šādi provokatīvi faktori var būt:

  • alkoholisko dzērienu lietošana bieži vai lielās devās;
  • regulāra noteiktu zāļu uzņemšana - streptomicīns, aspirīns, paracetamols, rifampicīns;
  • nesen veikt ķirurģiskas iejaukšanās jebkāda iemesla dēļ;
  • biežas stresa, hronisks pārtēriņš, neirozes, depresija;
  • ārstēšanas ar glikokortikosteroīdiem bāzētu zāļu pāreja;
  • bieža tauku satura pārtikas lietošana;
  • ilgstoša anabolisko narkotiku lietošana;
  • pārmērīga fiziskā slodze;
  • badošanās (pat tiek veikta medicīniskiem nolūkiem).

Pievērsiet uzmanību: šie faktori var izraisīt Gilberta sindroma attīstību, bet var arī ietekmēt slimības gaitas smagumu.

Klasifikācija

Gilberta sindroms medicīnā tiek klasificēts šādi:

  1. Hemolīzes klātbūtne - eritrocītu papildu iznīcināšana. Ja slimība tiek veikta vienlaikus ar hemolīzi, sākumā palielinās bilirubīna līmenis, lai gan tas nav tipisks sindromam.
  2. Vīrusu hepatīta klātbūtne. Ja cilvēks ar diviem bojātiem hromosomiem pacieš vīrusu hepatītu, Gilberta sindroma simptomi parādās līdz 13 gadiem.

Klīniskais attēls

Apskatāmās slimības simptomi tiek iedalīti divās grupās - obligātā un nosacītā. Gilberta sindroma obligātās izpausmes ir:

  • laiku pa laikam parādās ādas zonas dzeltenā nokrāsa, ja pēc paasinājuma palielinās bilirubīna līmenis, acs sklerāņa sāk kļūt dzeltena;
  • vispārējs vājums un ātrs nogurums bez acīmredzama iemesla;
  • plakstiņu jomā veidojas dzeltenas plankumi;
  • Sapnis ir sadalīts - tas kļūst sekls, intermitējošs;
  • apetīte samazinās.

Nosacījumi, kas var nebūt klāt:

  • labajā augšējā kvadrantā svars ir jūtams neatkarīgi no uztura;
  • galvassāpes un reibonis;
  • apātija, aizkaitināmība - psihoemocionālā fona traucējumi;
  • sāpes muskuļu audos;
  • stipra ādas nieze;
  • periodiski izraisa augšējo ekstremitāšu trīci;
  • pastiprināta svīšana;
  • pietūkums, slikta dūša;
  • izkārnījumi - pacienti ir pakļauti caurejai.

Gilberta sindroma remisijas laikā daži no nosacītajiem simptomiem var vispār nebūt, un trešajai daļai pacientu, kuriem ir pamata slimība, viņi pat nepasliktinās.

Kā tiek diagnosticēts Gilberta sindroms?

Protams, ārsts nevarēs veikt precīzu diagnozi, bet pat ar ārējām izmaiņām ādā var sagaidīt Gilberta sindroms. Apstipriniet diagnozi, var veikt asins analīzes bilirubīna līmenim - tas būs paaugstināts. Un, ņemot vērā šādu pieaugumu, visas pārējās aknu funkciju analīzes būs normālas robežās - albumīna līmenis, sārmainās fosfatāzes, ferenti, kas runā par aknu audu bojājumu.

Gilberta sindromā cieš citi iekšējie orgāni - to arī norāda urīnvielas, kreatinīna un amilāzes rādītāji. Urīnā nav žults pigmenti, elektrolītu līdzsvara izmaiņas nemainīsies.

Ārsts var netieši apstiprināt diagnozi, veicot specifiskus testus:

  • fenobarbitāla tests;
  • tests ar badu;
  • tests ar nikotīnskābi.

Visbeidzot, diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz Gilberta sindroma analīzi - pārbauda pacienta DNS. Bet pat pēc tam ārsts veic vēl vairāk eksāmenu:

  1. Ultraskaņas pārbaude aknas, žultspūšļa un žultsvadi. Ārsts nosaka aknu lielumu, tā virsmas stāvokli, atklāj vai noraida strukturālo izmaiņu klātbūtni, pārbauda iekaisumu žults ceĜos, izslēdz vai apstiprina žultspūšĜa iekaisumu.
  2. Aknu audu izpēte ar radioizotopu metodi. Šī aptauja norāda uz pārkāpumu absorbē un ekskrēcijas funkciju aknas, kas ir raksturīga tikai Žilbēra sindroms.
  3. Aknu biopsija. Histoloģiskā izmeklēšana paraugu aknu audu pacienta ļauj noliegt iekaisums, aknu cirozi un onkoloģiskās izmaiņas organismā un atklāt samazinājums šajā līmenī enzīma, kas ir atbildīga par smadzeņu aizsardzībai no kaitīgo ietekmi bilirubīns.

Gilberta sindroma ārstēšana

Ārsts, kurš ārstē vispār, slimības gadījumā izlemj, viss ir atkarīgs no pacienta vispārējā stāvokļa, saasināšanās periodu biežuma, no remisijas ilguma un citiem faktoriem. Ļoti svarīgs punkts ir bilirubīna līmenis asinīs.

Līdz 60 μmol / l

Ja šajā bilirubīna līmenī pacients sajūt normālos robežās, nav paaugstināta noguruma un miegainības, un tiek konstatēts tikai neliels ādas dzelte, tad zāles nav paredzētas. Bet ārsti var ieteikt šādas procedūras:

  • sorbenta uzņemšana - aktivētā ogle, polisorbs;
  • fototerapija - pakļaušana ādai ar zilu gaismu ļauj noņemt organismā lieko bilirubīnu;
  • diētiskā terapija - no taukiem neiekļauti taukaini pārtikas produkti, alkoholiskie dzērieni un specifiski pārtikas produkti, kas tiek atzīti par provokatīviem.

Virs 80 μmol / l

Šajā gadījumā pacientu ieceļ Fenobarbitāls 50 - 200 mg devā dienā 2-3 nedēļas. Ņemot vērā to, ka šai zālēm ir hipnotisks efekts, pacientam tiek noteikts aizliegums vadīt un apmeklēt kādu darbu. Ārsti var ieteikt un lietot Barboval vai Valocordin - tie satur fenobarbitālu nelielās devās, tāpēc viņiem nav tik daudz hipnotiskas iedarbības.

Bilirubīna līmenis asinīs ir lielāks par 80 μmol / l, ja diagnosticētais Gilberta sindroms nosaka stingru diētu. Ir atļauts ēst ēdienu:

  • piena produkti un biezpiens ar zemu tauku saturu;
  • liesa zivs un liesa gaļa;
  • bezskābās sulas;
  • cepumu cepumi;
  • dārzeņi un augļi svaigi, cepti vai vārīti;
  • žāvēta maize;
  • saldā tēja un augļu dzērieni.

Ir stingri aizliegts iekļūt ēdienā šokolāde, kakao, sviestmaizes, pikantās, taukskābju, kūpinātu un marinētu produktu, jebkura alkoholiskā dzēriena un kafijas.

Stacionāra ārstēšana

Ja iepriekš minētajos divos gadījumos ārstēšana pacientu Gilbert sindromu notiek ambulatori uzraudzībā ārsts, pie ļoti augstu bilirubīna, bezmiega, samazināta apetīte, slikta dūša nepieciešama hospitalizācija. Bilirubīnu slimnīcā samazina ar šādām metodēm:

  • intravenozo polionisko šķīdumu ievadīšana;
  • sorbentu uzņemšana saskaņā ar individuālo shēmu;
  • laktulozes preparātu ievadīšana - Normase vai Dufalac;
  • jaunākās paaudzes hepatoprotektoru iecelšana;
  • asins pārliešana;
  • albumīna ievadīšana.

Pacienta diēta tiek koriģēta kardināli - no ēdienkartes pilnībā izslēdz dzīvnieku proteīnus (gaļas produktus, olu, biezpienu, subproduktus, zivis), dārzeņus, augļus un ogas svaigā formā un taukus. Ir atļauts ēst tikai zupas bez grauzdēšanas, banāniem, skābie piena produkti ar minimālu tauku saturu, ceptiem āboliem, biskvīta cepumiem.

Remisija

Pat tad, ja ir remisija, pacienti nekādā gadījumā nevar "atslābināties" - ir jāuzmanās, lai Gilberta sindroms vēl nav pasliktinājies.

Pirmkārt, jums ir nepieciešams aizsargāt žults ceļu - tas novērsīs stagnāciju žults un akmeņu veidošanos žultspūšļa. Laba izvēle šādai procedūrai būs choleretic zālieni, narkotikas Urocholum, Gepabene vai Ursofalk. Reizi nedēļā, pacientam ir jāveic "diskrēto intubācija" - badošanās ir nepieciešams dzert ksilītu vai sorbītu, tad jums ir nepieciešams, lai apgulties viņa labajā pusē un siltā zonā anatomiskā novietojuma žultspūšļa sildītāju pusstundu.

Otrkārt, jums ir jāizvēlas izglītots uzturs. Piemēram, no izvēlnes jāizslēdz produkti, kas izraisa Gilberta sindroma pasliktināšanos. Katram pacientam šāds produktu kopums ir individuāls.

Ārstu prognozes

Kopumā Gilberta sindroms ir diezgan drošs un nerada pacienta nāvi. Protams, dažas izmaiņas būs - piemēram, ar bieţiem paasinājumiem var attīstīties iekaisuma process žults ceĜos, var veidoties akmeĦi žultspūslī. Tas ietekmē spēju strādāt negatīvā veidā, taču tas nav iemesls invaliditātes reģistrācijai.

Ja bērns ar Gilberta sindromu ir dzimis ģimenē, pirms nākamās grūtniecības vecākiem jāveic ģenētiska pārbaude. Tiem pašiem testiem ir jāuzņem pāris, ja vienam no laulātajiem ir šāda diagnoze, vai arī ir acīmredzami simptomi.

Gilberta sindroms un militārais dienests

Attiecībā uz militāro dienestu Gilberta sindroms nav attaisnojums, lai saņemtu atlikšanu vai steidzamu pakalpojumu aizliegumu. Vienīgais brīdinājums ir tas, ka jauneklis nedrīkst fiziski pārvērtēt sevi, nomirt, strādāt ar toksiskām vielām. Bet, ja pacients gatavojas uzbūvēt profesionālu militāro karjeru, tad tam nav atļauts - viņš vienkārši nepārvaldīs medicīnisko pārbaudes komisiju.

Preventīvie pasākumi

Kaut kā novērst Gilberta sindroma attīstību nav iespējams - šī slimība rodas ģenētisko patoloģiju līmenī. Bet ir iespējams veikt preventīvus pasākumus saistībā ar paasinājumu biežumu un šīs slimības izpausmēm. Šādi pasākumi ietver šādus speciālistu ieteikumus:

  • pielāgot diētu un ēst vairāk augu pārtikas;
  • Izvairieties no pārmērīgas fiziskās slodzes, ja nepieciešams - mainiet darba raksturu;
  • izvairīties no biežas infekcijas ar vīrusu infekcijām - piemēram, jūs varat un jums vajadzētu samazināt, stiprināt imūnsistēmu;
  • izslēgt injicējamos narkotikas, neaizsargātus dzimumaktus - šie faktori var izraisīt inficēšanos ar vīrusu hepatītu;
  • mēģiniet palikt zem tiešā saules stariem.

Gilberta sindroms nav bīstama slimība, bet tai ir vajadzīgi daži ierobežojumi. Pacientiem vienmēr jābūt ārsta kontrolē, regulāri jāpārbauda un jāievēro visi medikamenti un speciālistu ieteikumi.

Tsygankova Yana Aleksandrovna, medicīnas recenzents, terapeits augstākās kvalifikācijas kategorijā

Kopā 25,805 skatījumi, šodien ir 1 skatījumi

Līdzīgi Raksti Par Pankreatīta

Kāda veida piena produkti ir pieejami pankreatīts

Piena produkti ar pankreatītuDažādiem piena produktiem ir ne tikai augstas garšas īpašības, bet arī kalpo kā olbaltumvielu un kalcija avots. Bez piena produktu ikdienas patēriņa ir grūti iegūt nepieciešamās vielas un uzturēties veselīgi.

Receptes pankreatīta ārstēšanai

Pankreatīts ir aizkuņģa dziedzera iekaisums. Tāpēc svarīga priekšmeta ārstēšanā ir uzturs. Pankreatīta receptes neietver kairinošu produktu lietošanu. Tajā pašā laikā pacienta ēdienkarte nekļūst beznoderīga, bet ir piepildīta ar noderīgiem un garšīgiem ēdieniem.

Caureja aizkuņģa dziedzera dēļ

Kā pietūkt un izārstēt caureju pankreatīta gadījumāKā pārtraukt caureju ar pankreatītu, daudziem uzbudina. Caureja (vai caureja) # 8211; tā ir novirze no normas, kurā tiek izmainīta ķebļa masu forma un palielinās zarnu evakuācijas biežums.